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目的
对8例经重复肾活检确诊为原发性局灶节段性肾小球硬化症(PFSGS)的患儿进行研究，探讨临床－病理相关性，两次肾活检病理类型的联系以及重复肾活检的指征。
方法回顾分析近10年在北京大学第一医院儿科肾活检的病例，对其中8例重复肾活检、并最终确诊为PFSGS的病例进行分析，总结其临床特点、重复肾活检的指征、前后两次肾活检病理类型的不同，以及治疗反应。其中局灶节段性肾小球硬化症(FSGS)分型依据2004年D′Agati提出的最新分型标准。
结果8例患儿首次发病年龄在1～12岁，临床诊断均为肾病综合征。首次肾穿年龄1.1～15.0岁，随访时间10个月～14年。重复肾活检的原因为治疗反应差，持续大量蛋白尿不缓解，伴或不伴肾功能下降。3例患儿两次肾活检均在北京大学第一医院完成，第1次病理类型分别为：系膜增生、FSGS细胞型(CELL)及FSGS顶端型(GTL)。第2次肾穿后，分别加用或更换免疫抑制剂，3例出现肾功能下降或终末期肾病，起病年龄均在1岁左右；2例FSGS塌陷型(COLL)者，1例重复肾活检发现伴随亚急性小管间质肾炎。
结论PFSGS是一组临床病理综合征，临床表现以肾病综合征多见。在病程中出现治疗反应差，病情持续不缓解时，通常提示病理转型。系膜增生可以转化为FSGS，FSGS各亚型也可发生转换。塌陷型及发病年龄小者预后差。