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河北邯郸读者刘某来信说:我今年52岁,5年前开始冻耳朵,每逢冬天双耳廓红肿、溃烂,现右耳廓已部分缺损。前年开始鼻尖部亦红肿疼痛,同时鼻中隔软骨部已穿孔。最近又出现咽部以下皮肤红肿、疼痛、咳嗽、呼吸不畅、双眼流泪、发红、视力下降等。曾多次去医院检查,按耳廓冻伤、鼻翼软骨膜炎、鼻中隔穿孔、甲状软骨膜炎、结角膜炎等治疗,效果不好,反复发作。最后去北京大医院检查,确诊为“复发性多软骨炎”。请问这种病如何诊治,结果会如何?
答刘某读者:
复发性多软骨炎主要损害部位常见于耳、鼻、喉和全身的软骨及眼球,其表现为一种反复发作的类似炎症的损害,临床较为少见且极易漏诊和误诊。发病原因不明,多数认为是一种自身免疫性疾病。因受累部位不同,临床症状表现不一,如鼻部软骨受损,可有鼻尖、鼻翼红肿、疼痛、破溃、软骨坏死、鼻中隔穿孔、鼻翼塌陷或瘢痕闭锁;耳廓可出现红肿、软骨坏死、挛缩、畸形;喉及呼吸道软骨受损,可发生咳嗽、声音嘶哑、呼吸不畅或瘢痕狭窄;眼部受累可发生结膜炎、角膜炎、巩膜炎、虹膜炎及视网膜、脉络膜炎,重者可失明。
本病软骨受累之病理变化可分为:早期(急性期)、中期(软骨溶解或破坏期)和晚期(萎缩期)。目前国内有关此病的诊断意见为:①以“排他法”排除其他疾病;②有两处或两处以上部位的软骨有复发性炎症,其中包括一个特殊器官;③偶然或突然发现“鞍鼻”或鼻中隔软骨穿孔;④有耳廓软骨损害表现;⑤一侧眼炎或伴有类型眼炎;⑥血沉和尿酸性粘多糖明显升高;⑦损害软骨,活检为炎性细胞分隔之软骨岛;⑧一般症状有发烧、体重减轻和贫血。
治疗主要以肾上腺皮质激素为主,免疫抑制剂有一定疗效。本病预后多不乐观,除受累部位软骨坏死、瘢痕挛死、畸形外,严重者可因呼吸及血管系统合并症、尿毒症和中毒性休克而死亡。
答刘某读者:
复发性多软骨炎主要损害部位常见于耳、鼻、喉和全身的软骨及眼球,其表现为一种反复发作的类似炎症的损害,临床较为少见且极易漏诊和误诊。发病原因不明,多数认为是一种自身免疫性疾病。因受累部位不同,临床症状表现不一,如鼻部软骨受损,可有鼻尖、鼻翼红肿、疼痛、破溃、软骨坏死、鼻中隔穿孔、鼻翼塌陷或瘢痕闭锁;耳廓可出现红肿、软骨坏死、挛缩、畸形;喉及呼吸道软骨受损,可发生咳嗽、声音嘶哑、呼吸不畅或瘢痕狭窄;眼部受累可发生结膜炎、角膜炎、巩膜炎、虹膜炎及视网膜、脉络膜炎,重者可失明。
本病软骨受累之病理变化可分为:早期(急性期)、中期(软骨溶解或破坏期)和晚期(萎缩期)。目前国内有关此病的诊断意见为:①以“排他法”排除其他疾病;②有两处或两处以上部位的软骨有复发性炎症,其中包括一个特殊器官;③偶然或突然发现“鞍鼻”或鼻中隔软骨穿孔;④有耳廓软骨损害表现;⑤一侧眼炎或伴有类型眼炎;⑥血沉和尿酸性粘多糖明显升高;⑦损害软骨,活检为炎性细胞分隔之软骨岛;⑧一般症状有发烧、体重减轻和贫血。
治疗主要以肾上腺皮质激素为主,免疫抑制剂有一定疗效。本病预后多不乐观,除受累部位软骨坏死、瘢痕挛死、畸形外,严重者可因呼吸及血管系统合并症、尿毒症和中毒性休克而死亡。