【摘 要】
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肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是一类以肺小动脉压力及阻力进行性增高为特征的肺血管疾病,其发生、发展涉及多因素、多机制.目前认为先天性心脏病(congen
【机 构】
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重庆医科大学附属儿童医院,重庆,400014
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肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是一类以肺小动脉压力及阻力进行性增高为特征的肺血管疾病,其发生、发展涉及多因素、多机制.目前认为先天性心脏病(congential heart disease,CHD)是引起PAH的最常见原因之一.世界卫生组织2013尼斯会议制定的分类标准[1],CHD相关PAH分为四类,即艾森曼格综合征(Eisenmenger's syndrome,ES)、体-肺分流型PAH、合并小缺损的PAH(心脏存在小缺损,但肺动脉压明显升高,两者关联性小,临床上与特发性PAH相似)、先天性心脏病术后PAH.对于CHD相关PAH的治疗,主要还是早发现、早干预,延缓PAH的进展,为介入或手术治疗赢得时间,避免严重并发症的发生.
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