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患者男,53岁.背痛、双下肢麻木无力、行走困难6个月,进行性加重1个月.体检:脊柱外观无畸形,腹壁浅感觉减退.右下肢肌力Ⅳ-级,双侧剑突下感觉减退,左右腹壁反射减退,双侧Babinski征(+).胸椎MR平扫(图1,2):T3～5椎管内髓外硬膜下可见3枚大小不等的类圆形结节影,直径分别约为0.4、0.5和1.5 cm;呈稍短T1、稍短T2信号,较大者明显压迫脊髓;在T1W加抑制脂肪序列图像上,病灶仍呈稍高信号,T8～9间隙变窄,T8下缘见一局限性凹入,椎间盘信号减低.意见:T3～5水平椎管内髓外多发性占位性病变,考虑为神经纤维瘤,建议行增强MRI以明确诊断.全麻下行T2～6椎管探查+肿瘤切除术,打开椎管见硬脊膜呈黑色,T5所对应硬脊膜膨隆,无搏动,T3～5硬膜下髓外各有一黑色肿块,直径0.3 ～1.5 cm,质软,易脆,界清,与硬脊膜粘连,T5平面肿瘤压迫脊髓.镜检(图3):见立方及圆形瘤细胞,弥漫分布或巢状排列,大小及形态相差悬殊,细胞无异形,无核分裂像,胞质内有大量黑色素存在,黑色素染色阳性.免疫组织化学染色显示:人类黑色素瘤抗体(HMB45)(+)、S-100(±)、上皮膜抗原 (EMA)(±).病理诊断:(T3～5椎管内)原发性硬脊膜黑色素细胞瘤。