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原发性小血管炎为自身免疫性疾病，常可累及多个系统。抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)于1982年由Davies等首先在节段坏死性肾小球肾炎患者中发现[1]。随着ANCA的研究深入，ANCA已成为原发性小血管炎诊断的重要血清免疫学指标[2]。急进性肾炎(RPGN)是指由血尿、蛋白尿迅速发展为少尿、无尿、肾功进行性恶化的一组病情发展急骤的肾小球疾病。病理表现为广泛的新月体形成。Course等根据免疫发病机制将新月体肾炎分为抗肾抗体(Ⅰ)型，免疫复合物(Ⅱ)型及无免疫复合物型(Ⅲ)型[3]。Falk等将Ⅲ型命名为