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目的 提高对肺脏受累的原发性小血管炎的认识,减少误诊率.方法 回顾性分析5例肺脏受累的原发性小血管炎的病例资料.结果 肺脏受累的原发性小血管炎患者临床表现为咳嗽、咳痰、痰血、发热、气喘、血尿、皮疹等.胸部X线或胸部CT表现为两肺浸润影或结节影.病理表现为血管壁炎症和坏死.早期易误诊为肺部感染、结核、肿瘤、间质性肺炎等.应用糖皮质激素和环磷酰胺治疗,肺部病变可明显吸收.结论 伴肺脏受累的原发性小血管炎临床表现复杂多样,实验室检查无特异性,诊断困难,误诊率高,易延误病情,须引起临床医师的重视。