【摘 要】
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血红蛋白Bart′s胎儿水肿综合征(Hb Bart′s Hydrops Fetalis)是α—地中海贫血1纯合子型,完全缺失α—珠蛋白基因,基因型为(--/--)。为死胎或出生后数分钟死亡。1960年Lei
【机 构】
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中国人民解放军第三○三医院,中国人民解放军第三○三医院,中国人民解放军第三○三医院,
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血红蛋白Bart′s胎儿水肿综合征(Hb Bart′s Hydrops Fetalis)是α—地中海贫血1纯合子型,完全缺失α—珠蛋白基因,基因型为(--/--)。为死胎或出生后数分钟死亡。1960年Lei—Injo在印尼华侨中首次发现本病。以后在北美和东南亚陆续有病例报道,国外已有100余例,国内林修基等首先报告一例HbH复合Hb Bart′s,以后在文献上偶有见到,梁徐等1981年较系统的报告了广西所见的5例Hb Bart′s胎儿水肿综合征。我院于1983—1985
Hb Bart’s Hydrops Fetalis is an a-thalassemia homozygote with a complete deletion of the alpha-globin gene and a genotype of (- / -). For stillbirth or death within a few minutes after birth. Lei-Injo in 1960 found the disease for the first time among overseas Chinese in Indonesia. Later in North America and Southeast Asia have reported cases one after another, more than 100 cases have been abroad, the domestic first reported Hsinto and other HbH Hb Bart complex, later occasionally seen in the literature, Liang Xu 1981 more systematic report of Guangxi Seen in 5 cases of Hb Bart’s fetal edema syndrome. Our hospital in 1983-1985
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