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目的
分析儿童少见类型软组织肉瘤的临床特点和预后。
方法研究对象为上海儿童医学中心1998年6月至2013年12月收治的51例儿童少见类型软组织肉瘤，采用相同诊治策略及化疗方案，回顾性分析本组病例临床特点、治疗方法与预后。
结果本组病例中纤维肉瘤17例、滑膜肉瘤10例、肾外横纹肌样瘤9例、腺泡状软组织肉瘤6例、促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤3例、未分化肉瘤6例。首次确诊中位年龄为5岁(1个月～13.5岁)。肿块最常见原发部位为四肢，其次为胸、腹腔内脏，分别占41%和24%。12例出现远处组织或器官受累，以骨转移最为常见。Ⅲ、Ⅳ期病例较多(31例，占61%)。中位随访时间为36(1～123)个月，初治获完全缓解44例，部分缓解3例，有效率92%。后续随访获得持续缓解29例，复发13例。2年无病生存率(OS)和无事件生存率(EFS)分别为88%和57%。术后分期为影响预后的主要因素，Ⅲ＋Ⅳ期预后明显差于Ⅰ＋Ⅱ期(χ2＝4.909，P＝0.027)。
结论儿童少见类型软组织肉瘤发病率低，四肢为最常见肿瘤原发部位。肿瘤根治性手术完整切除为儿童少见类型软组织肉瘤最重要的治疗手段，术后分期与预后密切相关。新辅助化疗可提高部分不能切除肿瘤的手术切除率，放疗是局部控制的有效方式。