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常染色体显性遗传多囊肾病(ADPKD)是终末期肾病(ESKD)的常见病因。近年来随着检测手段的进步,越来越多的患者在没有任何症状的情况下被诊断出患有此种疾病。2018年4月FDA批准了托伐普坦用于治疗常染色体显性遗传多囊肾病。此后,关于多囊肾病的治疗方案不断更新,投入临床试验的治疗药物也越来越多。本文就ADPKD的流行病学、临床表现、治疗方法等方面进行综述。希望能给临床医生提供参考,给常染色体显性多囊肾病患者带来新的希望。