【摘 要】
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目的:观察分析成人朗格汉斯组织细胞增生症(LCH)患者的临床实验特征及预后因素.方法:回顾性分析2010年1月至2019年8月就诊于本院且经组织病理学确诊的成人LCH患者38例的临床
【机 构】
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南京医科大学第一附属医院(江苏省人民医院)血液科,江苏南京210029南京中医药大学附属南京医院(南京市第二医院)肿瘤科,江苏南京210003;南京医科大学第一附属医院(江苏省人民医院)血液科,江苏南
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目的:观察分析成人朗格汉斯组织细胞增生症(LCH)患者的临床实验特征及预后因素.方法:回顾性分析2010年1月至2019年8月就诊于本院且经组织病理学确诊的成人LCH患者38例的临床特征和实验室检查特征,并对患者的临床预后进行深入分析.结果:38例LCH患者中位年龄为41(21-65岁)岁,男女比约为2:1.38例LCH患者中,出现多系统累及占44.7％,31.6％的患者具有危险器官(肝脏、肺、造血系统或脾脏)累及,最常见受累器官为骨骼(21/38,55.3％),最常见的临床症状为疼痛(19/38,50.0％).实验室检查显示,贫血、血小板减少、中性粒细胞减少、淋巴细胞减少、单核细胞增多、C反应蛋白升高、血沉升高以及铁蛋白升高的发生率分别为10.5％、2.6％、5.3％、15.8％、28.9％、28.6％ (6/21)、55.3％ (10/18)及55.3％(9/17).中位随访时间为53个月,共5例患者死亡.单系统受累患者10年总生存(OS)率为100％,显著优于多系统受累患者(70.1％)(P=0.0078).无危险器官受累患者的预后显著优于有危险器官受累的患者,患者10年OS率分别为100％和60.6％(P=0.0007).进一步分析发现,除多系统受累与危险器官受累为不良预后因素外,初诊时外周血单核细胞增多以及铁蛋白升高与较差的预后显著相关.结论:多系统受累与危险器官受累、初诊时外周血单核细胞增多以及铁蛋白升高是成人LCH患者重要的预后不良因素.
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