【摘 要】
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目的 总结额颞叶变性患者的认知功能和嗅觉功能特点.方法 纳入2014年7月至2017年4月天津市环湖医院收治的52例额颞叶变性患者,采用简易智能状态检查量表(MMSE)和蒙特利尔认知评价量表(MoCA)评估认知功能、神经精神科问卷(NPI)评估神经精神行为,T&T嗅觉计定量检查(29例)和嗅觉fMRI(6例)评估嗅觉功能,18F-脱氧葡萄糖(18F-FDG)PET(6例)评估脑组织葡萄糖代谢.结果 52例患者认知功能障碍主要表现为执行功能障碍占71.15％(37/52),脱抑制占59.62％(31/52)
【机 构】
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300350 天津市环湖医院神经内科天津市脑血管与神经变性重点实验室
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目的 总结额颞叶变性患者的认知功能和嗅觉功能特点.方法 纳入2014年7月至2017年4月天津市环湖医院收治的52例额颞叶变性患者,采用简易智能状态检查量表(MMSE)和蒙特利尔认知评价量表(MoCA)评估认知功能、神经精神科问卷(NPI)评估神经精神行为,T&T嗅觉计定量检查(29例)和嗅觉fMRI(6例)评估嗅觉功能,18F-脱氧葡萄糖(18F-FDG)PET(6例)评估脑组织葡萄糖代谢.结果 52例患者认知功能障碍主要表现为执行功能障碍占71.15％(37/52),脱抑制占59.62％(31/52),淡漠占44.23％ (23/52),缺乏同情心占40.38％(21/52),记忆力减退占32.69％ (17/52),口欲亢进占25％(13/52),语言障碍占3.85％(2/52).MMSE评分为18(4,20),MoCA评分为11(3,15)且视空间与执行功能、注意力、语言功能、抽象力、延迟回忆、定向力评分均低于正常参考值;NPI评分为24(7,39),主要表现为情感淡漠、易激惹、激越、情绪高涨/欣快.根据T&T嗅觉计定量检查识别域,嗅觉正常1例(3.45％),轻度嗅觉减退12例(41.38％),中度嗅觉减退9例(31.03％),重度嗅觉减退5例(17.24％),嗅觉丧失2例(6.90％);嗅觉fMRI显示,由低浓度至高浓度(0.10％、0.33％、1.00％)依次进行气体刺激时,患者对气味产生适应.18F-FDG PET显示,对称性(2例)或非对称性(4例)额叶和(或)颞叶为主的葡萄糖低代谢.结论 额颞叶变性患者以执行功能障碍和神经精神行为异常多见,记忆障碍出现较晚;亦可出现嗅觉功能异常,但是嗅觉适应能力仍存在.神经心理学测验联合18F-FDG PET有助于早期诊断与鉴别诊断.
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