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目的 本文报告2例鼻腔小细胞神经内分泌癌，结合文献探讨鼻腔神经内分泌癌的诊断和治疗。方法 对2例鼻腔神经内分泌癌作了临床分析总结，女性1例，男性1例，病变均位于右侧，病程为3mo，1例病人病变范围广泛。单纯放射治疗1例，1例行综合治疗。结果经免疫组化和电镜检查证实为小细胞神经内分泌癌，2例病人均随访中，1例病人已存活3a，1例存活已1a。结论 鼻腔小细胞神经内分泌癌不易和小细胞肿瘤鉴别，确诊需行免疫组化或电镜检查，为高度恶性肿瘤，发现时多数病变范围广范，对放疗和化疗敏感，治疗中应采用综合治疗方案。