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关键词：进行性核上性麻痹；临床表现；护理
【中图分类号】R777.4 【文献标识码】A 【文章编号】1672-8602（2015）03-0407-02
进行性核上性麻痹（ProgressiveSupranuclearPalsy，PSP）是一种罕见的神经系统变性疾病，临床表现为垂直性核上性眼肌麻痹、姿势步态不稳、轴性肌力障碍，并有颈强直、躯体僵硬、假性延髓性麻痹和智能改变等[1]，是以中脑和脑桥为主的变性疾病，易误诊为阿尔茨海默病、帕金森病等。我科于2014年8月收治了1例进行性核上性麻痹患者，现报道如下。
1病例介绍
患者男，59岁，于2014年8月13日因“饮水呛咳2年，头晕、反应迟钝、记忆力下降，排尿障碍1年，步态不稳半年”为诊治入院；患者于2012年出现饮水呛咳，2013年出现头晕，表现为头部昏沉伴不清醒感，同时伴有反应迟钝、睁眼无力，走路向后倾倒，排尿障碍，大便不畅半年，近1月症状逐渐加重而来院就诊。入科查体：体温：36.6℃，脉搏：68次/分，呼吸18次/分，血压150/60mmHg，专科临床表现：神志清楚，表情淡漠，双侧瞳孔等大3.0㎜，光反应灵敏，言语欠清，语音低微，双眼上视、下视受限，右侧掌颌反射阳性，双侧Babinski征阳性，步态不稳，吞咽困难，尿失禁，走路后倾，肌力：左侧5级，右侧5级，头CT检查未见异常，此病例符合1996年美国国立神经疾病和卒中研究所及国际进行性核上性麻痹协会（sPSP）联合推荐的诊断标准【2】。住院期间所给予的治疗及护理：给予0.9%的氯化钠注射液250ml加疏血通注射液6ml静脉输液1/日，活血化瘀，0.9%的氯化钠注射液250ml加长春西汀注射液20mg静脉输液1/日，改善循环，0.9%的氯化钠注射液100ml加奥拉西坦注射液3g静脉输液1/日，活化脑细胞；口服：非那雄胺片5mg，1/日，抗前列腺增生，聚乙二醇10g，3/日，通便以及防治并发症等对症治疗，遵医嘱给予一级护理，低盐低脂饮食，测血压2/日，专人陪护并给予安全、气道、心理等方面的对症护理，经过14天的规范治疗与护理，患者病情缓解，顺利出院。
2护理
2.1安全护理该患者步态不稳，步距增宽，行走中身体易向后倾倒，双眼垂直性注视麻痹，住院护理中应加强安全教育，生活上多关心和协助患者，告知上厕所应有人搀扶，在进行功能锻炼时要强调有人陪同，循序渐进，切忌急于求成，嘱患者穿着合体的衣服，走动时最好穿合脚、防滑的平底鞋，不穿拖鞋，易滑的鞋，穿脱衣服动作宜慢，要小心防滑，防绊倒；并逐渐渗透防跌倒防坠床的意识，以增强患者的自我防护意识。
2.2基础护理病人吞咽困难，食物容易残留在口腔内【3】，每天口腔护理2次，同时观察病人口腔有无黏膜白斑，有无溃疡，保持口腔卫生；由于病人尿失禁，需做好会阴部的清洁工作，每天用Ⅲ型碘伏消毒3次，防止病人发生泌尿系感染；多喝水，保持大便通畅。病人取平卧位，以增加脑部供血，减轻头晕等不适感，加强晨晚间护理，促进病人舒适。
2.3呼吸道护理病人取平卧位，头偏向一侧，以便呕吐物排出；及时清理呼吸道分泌物，以防吸入气管，病人咳嗽无力时，采用机械吸痰法，吸痰时动作轻柔，以免损伤口腔黏膜，同时调整合适的温湿度，经常变换体位，每2小时可给予叩背一次，同时也可结合胸肺物理治疗技术，加强肺部护理，促进痰液排出。
2.4心理护理由于疾病病程较长，给患者和家庭带来极大经济及心理负担，患者易出现焦虑、抑郁情绪，表情淡漠，智能下降而致性格孤僻，不愿与人交流，我们医护人员多与患者交流沟通，介绍疾病的知识及自我调节心情方法，比如：听音乐、打太极拳，有关报道指出：经常打太极拳有利于改善步态不稳并舒缓心情，鼓励患者树立康复信心，建立社会支持系统，让其家属与亲友多陪伴，利于顺利度过焦虑、抑郁期，做好患者的心理评估，放松心情，保持良好心态，积极接受各种治疗工作，尽量延长存活期。
2.5饮食护理由于患者吞咽困难，须协助患者进食，少量多餐，以半流为主，如长期流食不能满足机体营养需要，可遵医嘱为患者留置胃管，给予高热量、易消化的食物，并多吃蔬菜、水果等富含维生素的食物，每天早晨喝2杯温水，保持大便通畅，避免进食辛辣等刺激性食物。
2.6潜在并发症的护理由于患者病情可能进一步加重，有发生肺炎、泌尿系感染、认知功能障碍等并发症的风险，我们除了要做好基础护理外，还要加强肺部、泌尿系统、认知功能等方面的护理与训练，逐步增强患者的生活自理能力，最大限度的降低护理并发症的发生，为提高患者的生存质量做出积极的努力。
2.7做好出院指导由于进行性核上性麻痹的病程比较长，住院治疗使患者的病情得到缓解，但患者最终得回归家庭，回归社会，因此我们医护人员要做好出院后健康指导工作，告知患者要定期来复查，按时服药，加强营养，避免劳累，注意休息，专人陪护及安全防护等措施，以有效的降低疾病的复发以及进一步加重的可能。
3小结
PSP是一种非常少见的神经系统变性病，目前相关报道比较少，而且容易被误诊；PSP目前没有完全有效的治疗方法，主要采取支持、对症疗法，值得注意的是有些患者以抑郁为首发症状就诊【4】，有些患者则表现为认知功能障碍【5】，这些都是值得我们医护人员注意的；由于该疾病无特效的治疗方法，为了提高该患者的生存质量，我们的护理工作就显得尤为重要，针对本文中一例PSP患者，我们不仅要做好患者的安全护理、气道护理、基础护理、心理护理及饮食护理外，而且还要做好并发症的护理，这就要求我们医护人员对病情发展要具有预判能力，将PSP所造成的损害程度降到最低，以力求维持患者具有较高的生存质量，同时患者出院时我们也教授给患者及家属更多的护理知识及健康指导，使护理工作得以持续跟进，为患者回归家庭、回归社会创造有利条件。
参考文献
[1] 魏宵瑾，肖夏，郑珊珊等.进行性核上性麻痹的研究现状与进展[J].中华神经医学杂志，2013，12（2）：213-216.
[2] LitranI.AgidY.CalneD，etal.Clinicalresearchcriteriafouthediagnosisofprogressi
vesupranuclearpalsy（Steele-RichardsonOlszewskisyndrome）：ReportoftheNINDS- SPSPI nternationalWorkshop[J].Neurology，1996.47：1-9.
[3] 马龙，学兰.进行性核性麻痹临床分析[J].青海医药杂志，2007，37（1）：21-22.
[4] 孟令慧，商秀丽.早期表现为抑郁的进行性核性麻痹一例[J].中华神经科杂志，2011，44（11）：794-795.
[5] 侯静，陈彤，赵晓红，等.103例国人进行性核性麻痹患者的临床特征[J].神经病学与神经康复学杂志，2010（3）：135-141.
【中图分类号】R777.4 【文献标识码】A 【文章编号】1672-8602（2015）03-0407-02
进行性核上性麻痹（ProgressiveSupranuclearPalsy，PSP）是一种罕见的神经系统变性疾病，临床表现为垂直性核上性眼肌麻痹、姿势步态不稳、轴性肌力障碍，并有颈强直、躯体僵硬、假性延髓性麻痹和智能改变等[1]，是以中脑和脑桥为主的变性疾病，易误诊为阿尔茨海默病、帕金森病等。我科于2014年8月收治了1例进行性核上性麻痹患者，现报道如下。
1病例介绍
患者男，59岁，于2014年8月13日因“饮水呛咳2年，头晕、反应迟钝、记忆力下降，排尿障碍1年，步态不稳半年”为诊治入院；患者于2012年出现饮水呛咳，2013年出现头晕，表现为头部昏沉伴不清醒感，同时伴有反应迟钝、睁眼无力，走路向后倾倒，排尿障碍，大便不畅半年，近1月症状逐渐加重而来院就诊。入科查体：体温：36.6℃，脉搏：68次/分，呼吸18次/分，血压150/60mmHg，专科临床表现：神志清楚，表情淡漠，双侧瞳孔等大3.0㎜，光反应灵敏，言语欠清，语音低微，双眼上视、下视受限，右侧掌颌反射阳性，双侧Babinski征阳性，步态不稳，吞咽困难，尿失禁，走路后倾，肌力：左侧5级，右侧5级，头CT检查未见异常，此病例符合1996年美国国立神经疾病和卒中研究所及国际进行性核上性麻痹协会（sPSP）联合推荐的诊断标准【2】。住院期间所给予的治疗及护理：给予0.9%的氯化钠注射液250ml加疏血通注射液6ml静脉输液1/日，活血化瘀，0.9%的氯化钠注射液250ml加长春西汀注射液20mg静脉输液1/日，改善循环，0.9%的氯化钠注射液100ml加奥拉西坦注射液3g静脉输液1/日，活化脑细胞；口服：非那雄胺片5mg，1/日，抗前列腺增生，聚乙二醇10g，3/日，通便以及防治并发症等对症治疗，遵医嘱给予一级护理，低盐低脂饮食，测血压2/日，专人陪护并给予安全、气道、心理等方面的对症护理，经过14天的规范治疗与护理，患者病情缓解，顺利出院。
2护理
2.1安全护理该患者步态不稳，步距增宽，行走中身体易向后倾倒，双眼垂直性注视麻痹，住院护理中应加强安全教育，生活上多关心和协助患者，告知上厕所应有人搀扶，在进行功能锻炼时要强调有人陪同，循序渐进，切忌急于求成，嘱患者穿着合体的衣服，走动时最好穿合脚、防滑的平底鞋，不穿拖鞋，易滑的鞋，穿脱衣服动作宜慢，要小心防滑，防绊倒；并逐渐渗透防跌倒防坠床的意识，以增强患者的自我防护意识。
2.2基础护理病人吞咽困难，食物容易残留在口腔内【3】，每天口腔护理2次，同时观察病人口腔有无黏膜白斑，有无溃疡，保持口腔卫生；由于病人尿失禁，需做好会阴部的清洁工作，每天用Ⅲ型碘伏消毒3次，防止病人发生泌尿系感染；多喝水，保持大便通畅。病人取平卧位，以增加脑部供血，减轻头晕等不适感，加强晨晚间护理，促进病人舒适。
2.3呼吸道护理病人取平卧位，头偏向一侧，以便呕吐物排出；及时清理呼吸道分泌物，以防吸入气管，病人咳嗽无力时，采用机械吸痰法，吸痰时动作轻柔，以免损伤口腔黏膜，同时调整合适的温湿度，经常变换体位，每2小时可给予叩背一次，同时也可结合胸肺物理治疗技术，加强肺部护理，促进痰液排出。
2.4心理护理由于疾病病程较长，给患者和家庭带来极大经济及心理负担，患者易出现焦虑、抑郁情绪，表情淡漠，智能下降而致性格孤僻，不愿与人交流，我们医护人员多与患者交流沟通，介绍疾病的知识及自我调节心情方法，比如：听音乐、打太极拳，有关报道指出：经常打太极拳有利于改善步态不稳并舒缓心情，鼓励患者树立康复信心，建立社会支持系统，让其家属与亲友多陪伴，利于顺利度过焦虑、抑郁期，做好患者的心理评估，放松心情，保持良好心态，积极接受各种治疗工作，尽量延长存活期。
2.5饮食护理由于患者吞咽困难，须协助患者进食，少量多餐，以半流为主，如长期流食不能满足机体营养需要，可遵医嘱为患者留置胃管，给予高热量、易消化的食物，并多吃蔬菜、水果等富含维生素的食物，每天早晨喝2杯温水，保持大便通畅，避免进食辛辣等刺激性食物。
2.6潜在并发症的护理由于患者病情可能进一步加重，有发生肺炎、泌尿系感染、认知功能障碍等并发症的风险，我们除了要做好基础护理外，还要加强肺部、泌尿系统、认知功能等方面的护理与训练，逐步增强患者的生活自理能力，最大限度的降低护理并发症的发生，为提高患者的生存质量做出积极的努力。
2.7做好出院指导由于进行性核上性麻痹的病程比较长，住院治疗使患者的病情得到缓解，但患者最终得回归家庭，回归社会，因此我们医护人员要做好出院后健康指导工作，告知患者要定期来复查，按时服药，加强营养，避免劳累，注意休息，专人陪护及安全防护等措施，以有效的降低疾病的复发以及进一步加重的可能。
3小结
PSP是一种非常少见的神经系统变性病，目前相关报道比较少，而且容易被误诊；PSP目前没有完全有效的治疗方法，主要采取支持、对症疗法，值得注意的是有些患者以抑郁为首发症状就诊【4】，有些患者则表现为认知功能障碍【5】，这些都是值得我们医护人员注意的；由于该疾病无特效的治疗方法，为了提高该患者的生存质量，我们的护理工作就显得尤为重要，针对本文中一例PSP患者，我们不仅要做好患者的安全护理、气道护理、基础护理、心理护理及饮食护理外，而且还要做好并发症的护理，这就要求我们医护人员对病情发展要具有预判能力，将PSP所造成的损害程度降到最低，以力求维持患者具有较高的生存质量，同时患者出院时我们也教授给患者及家属更多的护理知识及健康指导，使护理工作得以持续跟进，为患者回归家庭、回归社会创造有利条件。
参考文献
[1] 魏宵瑾，肖夏，郑珊珊等.进行性核上性麻痹的研究现状与进展[J].中华神经医学杂志，2013，12（2）：213-216.
[2] LitranI.AgidY.CalneD，etal.Clinicalresearchcriteriafouthediagnosisofprogressi
vesupranuclearpalsy（Steele-RichardsonOlszewskisyndrome）：ReportoftheNINDS- SPSPI nternationalWorkshop[J].Neurology，1996.47：1-9.
[3] 马龙，学兰.进行性核性麻痹临床分析[J].青海医药杂志，2007，37（1）：21-22.
[4] 孟令慧，商秀丽.早期表现为抑郁的进行性核性麻痹一例[J].中华神经科杂志，2011，44（11）：794-795.
[5] 侯静，陈彤，赵晓红，等.103例国人进行性核性麻痹患者的临床特征[J].神经病学与神经康复学杂志，2010（3）：135-141.