【摘 要】
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目的:探讨T大颗粒淋巴细胞白血病(T-LGLL)的临床特征、实验室指标及治疗方法,以提高对该病的认识.方法:回顾性分析32例T-LGLL患者的病例资料,对患者的临床特征、实验指标、治
【机 构】
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南京医科大学附属杭州医院血液科 杭州,310006;榆林市第二医院血液内科 陕西榆林,719000;浙江大学医学院附属杭州市第一人民医院血液内科;浙江大学医学院附属杭州市第一人民医院重症医学科
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目的:探讨T大颗粒淋巴细胞白血病(T-LGLL)的临床特征、实验室指标及治疗方法,以提高对该病的认识.方法:回顾性分析32例T-LGLL患者的病例资料,对患者的临床特征、实验指标、治疗效果等进行分析.结果:32例患者中男19例,女13例;中位发病年龄56岁;1例患者疾病进展迅速,31例患者疾病进展缓慢.3例患者合并单纯红细胞再生障碍性贫血,2例患者合并类风湿性关节炎,1例患者合并系统性红斑狼疮,1例患者合并骨髓纤维化.28例患者为特征性免疫表型CD3+ CD4-CD8+ CD56-CD57+,2例患者为CD3+ CD4-CD8+CD56+ CD57+,1例患者为CD3+ CD4+ CD8+ CD56-CD57+,1例患者为CD3+ CD4-CD8-CD56-CD57-,CD3+CD4-CD8+ CD56+ CD57+患者临床表现更具侵袭性.31例患者为TCRαβ重排,1例患者为TCRγδ重排,两者临床特征基本相似.免疫抑制剂治疗有效,治疗总反应率为84.2％,中位生存期70个月.结论:T-LGLL患者多为老年人,常合并自身免疫系统疾病,多呈惰性病程,部分呈侵袭性临床表现,预后差.不同的免疫分型及TCR重排对预后有一定的指导意义,应尽可能进行检测;免疫抑制剂治疗有效,长期维持治疗及药物毒副作用监测是提高治疗疗效的重要手段.
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