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目的探讨颈静脉孔区脑神经鞘瘤的诊断和治疗。方法总结2001年11月至2005年6月手术治疗的11例颈静脉孔区脑神经鞘瘤，其中颅内型5例，颈静脉孔型3例，颈部型1例，混合型2例。手术方法包括迷路进路3例，乙状窦后进路2例，颞下窝进路6例。结果11例手术均全切除肿瘤。术后无一例出现死亡、偏瘫、昏迷及颅内出血等严重并发症。2例乙状窦后进路患者术后听力仍部分保留。术中均保留面神经解剖完整性。面神经功能采用House-Braekmann分级，颅内型5例，术后I级2例，Ⅱ级2例，Ⅳ级1例。颞下窝进路6例，术后Ⅰ级1例，Ⅲ级1例，Ⅳ级2例，V级2例；其中面神经功能Ⅰ级者术中未行面神经移位。术前后组颅神经障碍者9例，术后后组颅神经障碍者11例。吞咽功能出院前完全代偿者7例，基本代偿者1例，部分代偿者2例，失代偿者1例；术后6个月除1例失代偿者仍需长期软食，部分代偿外，其余10例均能正常饮食。11例患者术后均出现声嘶，术后6个月，声嘶均好转。术后有2例患者出现脑脊液漏，表现为切口处皮下积液，均经局部加压包扎后好转，其中1例于术后2个月再次出现脑脊液漏，经局部麻醉下漏口修补后治愈。11例患者均未出现颅内感染。结论颈静脉孔区脑神经鞘瘤手术效果好，依据磁共振成像检查对肿瘤分型采取不同的手术方法。对颅神经功能的保护和锻炼是治疗的重点。