结节性硬化病两例

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结节性硬化病又名 Bourneville 病,是神经系统比较少见的疾病。本病病理以脑内有硬化结节,临床以面部皮脂腺瘤、癫痫、智能障碍为主要症状。常为家族性,但散发病例也不少,现把所见二例及 CT 结果,报告如下:例1,男性,18岁。近一年半来反复发作性意识不清,头后仰,两眼上翻,口吐白沫,上肢屈曲,全身抽动,数分钟后缓解。每隔半月至2月发作1次,经当地“抗癫痫”治疗无效。近2月来发作较频,严重时一日达二次之多。患者8岁入学,成绩不太好,曾留级1年,小学毕业未能考入中学,重读1年后仍未被录取。在家务农,尚能胜任。家族中无 Tuberous sclerosis, also known as Bourneville disease, is a rare disease of the nervous system. The pathology of the brain sclerosis nodules, clinical sebaceous tumors, epilepsy, mental retardation as the main symptoms. Often familial, but sporadic cases are not less, now see the two cases and CT results are reported as follows: Example 1, male, 18 years old. In the past year and a half, it has repeatedly episodes of unconsciousness, head back, eyes up, mouth foaming, upper limb flexion, body twitching, relieve after a few minutes. Every half month to February attack 1, by the local “antiepileptic ” treatment is invalid. Attacks in recent 2 months more frequently, twice as many in serious cases. Patient 8 years old enrollment, the result is not very good, had retained grade 1, primary school did not enter high school, re-read 1 year after admission. Farmer at home, still capable. No family
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