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目的总结颅内原发性血管外皮细胞瘤的诊治经验,以提高其诊治水平。方法回顾性分析2013年1月至2019年9月收治的经术后病理证实的6例颅内原发性血管外皮细胞瘤的临床资料。6例均行显微手术切除肿瘤,术后均行放疗。结果5例全切除,1例次全切除。术后6例临床症状均改善。术后随访时间2~68个月,均未见肿瘤复发。结论颅内原发性血管外皮细胞瘤易误诊,应结合临床表现、影像学检查和病理结果进行诊断,以手术为主,并辅助放疗,可获得良好疗效。