【摘 要】
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目的 分析儿童造血干细胞移植(HSCT)后神经系统(NS)并发症的发病情况、临床特点及预后,评估HSCT后儿童受者发生NS并发症的危险因素及类型特点.方法 回顾性分析2010年10月至20
【机 构】
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苏州大学附属儿童医院血液肿瘤科,苏州,215000
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目的 分析儿童造血干细胞移植(HSCT)后神经系统(NS)并发症的发病情况、临床特点及预后,评估HSCT后儿童受者发生NS并发症的危险因素及类型特点.方法 回顾性分析2010年10月至2018年6月330例接受HSCT儿童受者的临床资料.结果 330例受者HSCT后共26例发生NS并发症.危险因素分析显示,范可尼贫血、骨髓增生异常综合征/骨髓增殖性肿瘤(MDS/MPN)、急性白血病、再生障碍性贫血、先天性免疫缺陷病、其他疾病发生NS并发症的发生率分别为33.3％(2/6)、19.2％(5/26)、7.3％(14/191)、7.0％(4/57)、3.1％(1/32)、0(0/18);发生与未发生NS并发症受者的中位年龄分别为9岁(4.75～12岁)和6岁(3～10岁)(P=0.02);伴和不伴有2度以上移植物抗宿主病(GVHD)受者发生NS并发症的发生率分别为24％(6/25)和6.6％(20/305)(P=0.002).NS并发症类型临床分析显示,免疫相关性脑病占53.9％(14/26),脑血管病变占26.9％(7/26),其中1例为移植相关性血栓性微血管病(TA-TMA),药物相关中毒性脑病占7.7％(2/26),代谢性脑病占3.8％(1/26),外周神经病变占7.7％(2/26).26例受者的病死率为34.6％(9/26),其中发生免疫相关性脑病的病死率最高,为68.4％(13/19),发生药物相关中毒性脑病、代谢性脑病、外周神经病变的患儿均存活.生存分析显示,HSCT后未合并NS并发症患儿的总体存活率高于合并NS并发症的患儿.结论 HSCT后NS并发症的发生率与原发疾病、年龄、2度以上GVHD有关.NS并发症中以药物相关中毒性脑病、代谢性脑病、外周神经病变预后佳,并发免疫相关性脑病、TA-TMA病死率高.减少NS并发症可能有助提高儿童受者的长期存活率.
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