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目的为总结肝豆状核变性的诊治经验,对24例肝豆状核变性临床资料进行分析。结果本组肝豆状核变性病例首发症状以肝脏损害最多见,占45.8%,神经系统症状占16.7%,肝脏损害和神经系统症状混合表现者占12.5%。17例经诊治后症状好转出院,4例症状改善不明显放弃治疗,3例死于急性肝功能衰竭等严重并发症。应提高对肝豆状核变性的认识,以早期诊断、治疗本病。