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内皮素（ET-1）是机体在缺血缺氧情况下产生的一种致损伤因子，在调节血管张力和控制血流分布方面起着重要作用，并参与维持体、肺循环系统的血管紧张度。先天性心脏病患者由于存在异常血流通道，血管容量负荷和压力负荷增高，随着血管压力的升高，心脏各腔室压力发生改变，心脏功能亦发生相应变化，而这一变化又进一步刺激ET-1的合成和释放。