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目的：探讨小儿骶尾部畸胎瘤的临床特征与诊治方法。方法回顾性分析2001年1月至2012年6月福建医科大学附属第一医院小儿外科收治的56例骶尾部畸胎瘤患儿的临床和随访资料。结果56例患儿经骶尾入路手术40例，经腹-骶尾联合入路手术16例。术后切口感染9例，排便障碍3例，排尿障碍1例。术后病理证实良性49例，恶性7例。5例恶性患儿给予PBE方案化疗。52例获长期随访，随访1月至5年，平均3.5年，47例生存，5例死亡，术后复发5例。结论小儿骶尾部畸胎瘤多为良性，首选治疗方法是完整地手术切除，彻底切除是防止复发的关键，保护重要脏器和神经、盆底修复重建可减少术后并发症。分化成熟型畸胎瘤尽早完整切除后，多预后良好，偶有复发或恶变，需长期随访，定期复查。