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目的：探讨儿童胫骨近端局灶性纤维软骨发育不良（Focal Fibrocartilagions Dysplasia，FFCD）的影像表现。方法：6例经手术病理证实为 FFCD，对 X 线及 MRI 表现进行分析，总结 FFCD 的 X 线及 MRI 特点。6例病例中，男性5例，女性1例，4例位于左侧胫骨近段干骺端内侧，2例位于左侧胫骨近段干骺端内侧。结果：6例患儿 X线均表现为患侧胫骨近端呈内翻改变，内侧骨皮质局部凹陷，可见条带状斜行透亮区，边界清晰，内侧骨质均可见明显硬化。在 MRI 上表现，6例患儿表现为胫骨近端条带状异常信号影，T1WI 呈低信号，T2WI 呈低信号，边界清晰，与 X 线上骨质缺损区对应；胫骨内侧可见带状长 T1中等 T2信号，与 X 线上骨质硬化对应；其中2例病变周围骨髓出现水肿。3例行增强扫描患儿病变未见强化。结论：FFCD 是罕见的良性病变，以儿童多见，病变部位主要位于长骨，尤其是胫骨近端干骺端内侧，FFCD 在 X 线及 MRI 上具有特征性，依据这些特点可作出较准确的诊断。