肥厚型心肌病并发缓慢型心律失常一家系

• 作 者: 汪道文 邓又斌 刘成伟
• 机 构: 430030，武汉，同济医科大学附属同济医院心内科,430030，武汉，同济医科大学附属同济医院心内科,430030，武汉，同济医科大学附属同济医院心内科
• 出 处: 中华内科杂志
• 发表日期: 2000年39期

肥厚型心肌病（HCM）是一类由β肌球蛋白重链、α原肌球蛋白、肌动蛋白、肌钙蛋白或肌球蛋白结合蛋白C3基因突变引起的以心肌肥厚为主要特征的心肌疾病。我们首次描述了一HCM家系中4例病人均伴有窦房结和房室传导功能障碍致猝死及心源性脑缺血发作的病例。此家系四代共54名成员，男26人，女28人，成人42人（图1），均接受血生化检查，24h心电图（ECG），经超声多普勒测定主动脉瓣跨瓣压差、左心室流出道血液流速及心脏超声检查。发现本家族中至少4人临床上有显性肥厚型心肌病并伴严重缓慢型心率失常。