91例混合性结缔组织病患者的临床特点及转归

来源 :北京大学学报(医学版) | 被引量 : 0次 | 上传用户:fengying
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目的:了解混合性结缔组织病(mixed connective tissue disease,MCTD)的临床特点及其转归。方法:回顾性分析1990年至2008年在北京大学人民医院风湿免疫科收治的91例MCTD患者,分析其临床表现、实验室检查及临床辅助检查特点,并对其进行随访,依据其不同转归结果进行分组比较。结果:MCTD患者首诊时雷诺现象、关节痛、关节炎、发热、乏力、抗核抗体(antinuclear antibodies,ANA)阳性和抗核糖核蛋白抗体(ribosenuclear protein an-tibodies,RNP)阳性的发生率高。91例患者中有63例完成随访,死亡6例,失访22例。63例MCTD患者经过1~6年随访,8例明确诊断为系统性红斑狼疮(systemiclupuserythematosus,SLE),2例为抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neu-trophil cytoplasmic antibodyes,ANCA)相关性小血管炎(ANCA-associated vasculitis,AAV),2例为类风湿关节炎(rheumatoid arthritis,RA),1例为原发性干燥综合征(primary Sjgren’s syndrome,pSS),50例仍为MCTD。发展为SLE的患者发病初期脱发,蛋白尿,血小板下降,低补体血症的发生率较高。结论:MCTD可发展为明确的自身免疫性疾病,其转归与发病时的临床特点有关。
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