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目的：分析颌骨恶性纤维组织细胞瘤的临床特点和治疗结果。方法：总结21例原发于颌骨的恶性纤维组织细胞瘤的临床资料并复习相关文献。结果：主要表现为局部肿块和／或肿块引起的功能障碍。20例患者接受手术治疗，6例术后补充放疗。获得随访的15例患者14例于5年内死亡，仅1例随访16年后失访。结论：颌骨恶性纤维组织细胞瘤临床少见，易误诊，预后差，应强调早期诊断和治疗，扩大根治术后辅以放、化疗。