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近日，42岁的汪先生因腰背痛数月而来到我院就诊，辗转几个科室后，最终在肾内科找到了病因——多囊肾。
听到这里，你肯定会有以下疑问：什么是多囊肾？它与肾囊肿有何关系？除了腰痛还有哪些症状？又该如何治疗呢？笔者下面就来为您解析一下。
多囊肾（ADPKD），是一种先天性的遗传性肾病，主要是由于遗传了父母PKD1突变基因或PKD2突变基因而发病。
它的特点是肾脏上有多个囊肿，因为发展缓慢，所以一般在30～40岁时出现症状，如腰背部或上腹部胀痛、钝痛或肾绞痛；血尿；上尿路感染；合并肾结石；头痛、恶心呕吐、体重下降等慢性肾功能衰竭症状；高血压、左心室肥大、二尖瓣脱垂、主动脉瓣闭锁不全等心血管系统表现；30%～40%患者伴肝囊肿，10%患者有胰腺囊肿，5%左右有脾囊肿。但多数患者在很长一段时间内肾功能化验检查均在正常范围之内。诊断本病除上述临床表现，主要靠肾盂造影检查。造影片上可见有肾盂盞所特有的受多囊挤压引起的变形、畸形、缺损、盏颈的延长等情况。此外超声波检查两肾增大，两侧肾功能亏损，血氮升高，肾小管的浓缩功能减退，都是诊断本病的重要辅助资料。必要时还应该做基因检测。
肾囊肿和多囊肾看起来很相似，实际上是两种不同的疾病。肾囊肿是一种常见的肾结构异常，是指肾脏内出现大小不等的、与外界不相通的囊性包块，囊内充有淡黄色透明液体。肾囊肿是一种常见的良性疾病，是人体衰老导致的一种肾脏表现，因此小于20岁的人几乎没有肾囊肿。单纯性肾囊肿多无症状，对肾功能和周围组织影响不大，因此不需要治疗，只需6个月到1年随诊。
而多囊肾在出生时即存在，主要表现为双肾出现许多大小不等的囊肿，囊泡进行性增大，逐渐破坏肾脏的结构和功能，最终导致肾衰竭和尿毒症。目前尚无理想办法阻止囊肿的进一步发展，所以部分患者最终只能依靠血液透析或肾移植来缓解病情。故家族中有多囊肾病史者，应从30岁开始定期做B超检查，以早期发现囊肿，定期监测囊肿发展速度，以便早期治疗，控制病情的发展。
对多囊肾的治疗，过去是手术去顶减压，但现在认为去顶减压后其深部小囊肿由于表面压力下降而快速增大，并且手术对肾脏也是一种打击，所以现在不主张过于积极的手术治疗，囊肿太大时可以经皮穿刺减压（容易并发感染）。目前多囊肾的治疗主要对症治疗，比如控制感染、预防感冒、降血压等。
今年3月，托伐普坦片获批上市，该药是治疗多囊肾的特效药。临床试验表明，多囊肾患者每天用托伐普坦片95mg，连续服用3年，囊肿增生减少50%以上。现多国指南推荐，年龄18～55岁、eGFR（估算的肾小球滤过率）25～65 mL/min/1.73 m2的患者，或年龄56～65岁、eGFR25～44 mL/min/1.73 m2且eGFR每年下降> 2.0mL/min/1.73 m2的患者建议使用托伐普坦治疗。
如果上述治疗不理想，或疾病进展到末期，双侧多囊肾切除后行血液透析或肾移植治疗就成为最后的选择，但是该方法要求患者年龄不能超过60岁。
为了稳定病情、延缓肾衰竭进展，患者在积极接受治疗的同时，在生活中要注意：避免摄入含咖啡因的食物，如咖啡、茶、巧克力等；不要长期服用解热镇痛药；少吃盐；避免高蛋白饮食，但肾功能正常时可多食用豆制品，因为大豆蛋白对血脂和肾血流量都有一定的调节作用；每天喝水1～2升；适当运动，避免外伤。
听到这里，你肯定会有以下疑问：什么是多囊肾？它与肾囊肿有何关系？除了腰痛还有哪些症状？又该如何治疗呢？笔者下面就来为您解析一下。
一种先天性遗传性疾病
多囊肾（ADPKD），是一种先天性的遗传性肾病，主要是由于遗传了父母PKD1突变基因或PKD2突变基因而发病。
它的特点是肾脏上有多个囊肿，因为发展缓慢，所以一般在30～40岁时出现症状，如腰背部或上腹部胀痛、钝痛或肾绞痛；血尿；上尿路感染；合并肾结石；头痛、恶心呕吐、体重下降等慢性肾功能衰竭症状；高血压、左心室肥大、二尖瓣脱垂、主动脉瓣闭锁不全等心血管系统表现；30%～40%患者伴肝囊肿，10%患者有胰腺囊肿，5%左右有脾囊肿。但多数患者在很长一段时间内肾功能化验检查均在正常范围之内。诊断本病除上述临床表现，主要靠肾盂造影检查。造影片上可见有肾盂盞所特有的受多囊挤压引起的变形、畸形、缺损、盏颈的延长等情况。此外超声波检查两肾增大，两侧肾功能亏损，血氮升高，肾小管的浓缩功能减退，都是诊断本病的重要辅助资料。必要时还应该做基因检测。
肾囊肿与多囊肾并不同
肾囊肿和多囊肾看起来很相似，实际上是两种不同的疾病。肾囊肿是一种常见的肾结构异常，是指肾脏内出现大小不等的、与外界不相通的囊性包块，囊内充有淡黄色透明液体。肾囊肿是一种常见的良性疾病，是人体衰老导致的一种肾脏表现，因此小于20岁的人几乎没有肾囊肿。单纯性肾囊肿多无症状，对肾功能和周围组织影响不大，因此不需要治疗，只需6个月到1年随诊。
而多囊肾在出生时即存在，主要表现为双肾出现许多大小不等的囊肿，囊泡进行性增大，逐渐破坏肾脏的结构和功能，最终导致肾衰竭和尿毒症。目前尚无理想办法阻止囊肿的进一步发展，所以部分患者最终只能依靠血液透析或肾移植来缓解病情。故家族中有多囊肾病史者，应从30岁开始定期做B超检查，以早期发现囊肿，定期监测囊肿发展速度，以便早期治疗，控制病情的发展。
对症治疗为主
对多囊肾的治疗，过去是手术去顶减压，但现在认为去顶减压后其深部小囊肿由于表面压力下降而快速增大，并且手术对肾脏也是一种打击，所以现在不主张过于积极的手术治疗，囊肿太大时可以经皮穿刺减压（容易并发感染）。目前多囊肾的治疗主要对症治疗，比如控制感染、预防感冒、降血压等。
今年3月，托伐普坦片获批上市，该药是治疗多囊肾的特效药。临床试验表明，多囊肾患者每天用托伐普坦片95mg，连续服用3年，囊肿增生减少50%以上。现多国指南推荐，年龄18～55岁、eGFR（估算的肾小球滤过率）25～65 mL/min/1.73 m2的患者，或年龄56～65岁、eGFR25～44 mL/min/1.73 m2且eGFR每年下降> 2.0mL/min/1.73 m2的患者建议使用托伐普坦治疗。
如果上述治疗不理想，或疾病进展到末期，双侧多囊肾切除后行血液透析或肾移植治疗就成为最后的选择，但是该方法要求患者年龄不能超过60岁。
为了稳定病情、延缓肾衰竭进展，患者在积极接受治疗的同时，在生活中要注意：避免摄入含咖啡因的食物，如咖啡、茶、巧克力等；不要长期服用解热镇痛药；少吃盐；避免高蛋白饮食，但肾功能正常时可多食用豆制品，因为大豆蛋白对血脂和肾血流量都有一定的调节作用；每天喝水1～2升；适当运动，避免外伤。