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摘要：分析我科近十年的大动脉转位病例。完全性大动脉转位无自愈可能，一旦诊断明确即应手术矫治，评估左心室功能，选择手术方式及把握手术时机为重中之重。
关键詞：大动脉转位；评估左心室功能
完全性大动脉转位（complete transposition of great arteries）是新生儿期最常见的紫绀型先天性心脏病，发病率为0.2‰—0.3‰，仅次于法洛氏四联症。在先天性心脏病中占5%～8%。男女患病之比为2—4：1。母亲患有糖尿病、或在妊娠初期使用过激素及抗惊厥药物孕妇的胎儿发病率较高。若不治疗，约90%的患者在1岁内死亡。
完全性大动脉转位是一种心房与心室连接一致和心室与动脉连接不一致的圆锥动脉干畸形。指主动脉和肺动脉对调位置，主动脉瓣不像正常在肺动脉瓣的右后而在右前，接右心室；而肺动脉瓣在主动脉瓣的左后，接左心室。左右心房心室的位置，以及心房与心室的关系都不变。主动脉完全或大部分起源于右心室，肺动脉则完全或大部分从左心室发出。静脉血回右房、右室后出主动脉又到全身，而氧合血由肺静脉回左房、左室后仍出肺动脉进肺，使体循环与肺循环各走各路而失去循环互交的生理原则，患者必须依靠心内交通（卵圆孔未闭、房间隔缺损、室间隔缺损）或心外交通（动脉导管未闭、侧支血管）进行血流混合，方能暂时存活。完全性大动脉转位若不伴其他畸形，则形成两个并行循环。上、下腔静脉回流的静脉血通过右心射入转位的主动脉供应全身，而肺静脉回流的氧合血则通过左心射入转位的肺动脉到达肺部。显而易见，本病血液动力学改变取决于是否伴其他畸形，左右心血液沟通混合程度及肺动脉是否狭窄。根据是否合并室间隔缺损及肺动脉狭窄可将完全性大动脉转位分为三大类：完全性大动脉转位并室间隔完整、完全性大动脉转位合并室间隔缺损、完全性大动脉转位合并左心室流出道阻塞。
从以上血流动力学的改变不难看出，患儿的临床表现取决于心内分流量的大小。如果心内分流量极小，则以严重的紫绀为突出表现；如果心内分流量很大，则紫绀较轻，而以充血性心力衰竭为主要表现。
1.青紫 大多出现较早，心内分流量极小甚至无分流的患儿，出生时即有明显紫绀。随年龄增长及活动量增加，青紫逐渐加重。室间隔缺损型大动脉转位合并左心室流出道梗阻的患儿由于左心室流出道梗阻致肺血流减少，紫绀非常严重；若同时合并动脉导管未闭，则出现差异性青紫，上肢青紫较下肢重；同时合并主动脉弓中断的患儿由于下半身血由动脉导管供应，亦出现差异性紫绀。
2.充血性心力衰竭 生后逐渐出现喂养困难、多汗、呻吟、气促、肝大和肺部细湿罗音等进行性充血性心力衰竭表现。
3.营养不良、发育迟缓
4.体检发现：早期出现杵状指、趾。生后心脏可无明显杂音，但有单一的响亮的第2心音，是出自靠近胸壁的主动脉瓣关闭音，若伴有大的室间隔缺损或大的动脉导管或肺动脉狭窄等，则可听到相应畸形所产生杂音。一般伴有大的室隔缺损者早期出现心力衰竭伴肺动脉高压，但伴有肺动脉狭窄者则紫绀明显，而心力衰竭少见。
本文分析了近十年来本科收治的38例完全性大动脉转位病例，就其临床表现、治疗方式、治疗效果做进一步分析和总结。
全组38例，男26例，女12例；年龄1天～2.5岁，其中新生儿6例，1～6个月23例，6个月～1岁7例，1岁～2.5岁2例；体重1.65 kg～9.2kg；均经超声心动图或心导管术（5例）证实为完全性大动脉转位。其中室间隔完整型完全性大动脉转位6例；大动脉转位合并室间隔缺损15例（2例同时合并主动脉弓中断、2例合并左心室流出道梗阻）；大动脉转位合并动脉导管未闭6例；大动脉转位合并房间隔缺损7例；大动脉转位合并房缺、室缺4例。心功能不全18例。反复肺部感染15例。合并先天性气道狭窄3例。营养性贫血16例。低蛋白血症2例。先天愚型3例。
一、治疗措施
1.合并心功能不全的治疗：本组38例患儿有18例合并不同程度心功能不全，内科治疗的目的在于改善心功能、争取及早手术。治疗重点以强心、利尿、扩血管治疗为主。15例患儿均使用洋地黄制剂，地高辛剂量从3ug/Kg/次至5ug/Kg/次不等；利尿剂选用呋塞米、螺内酯、布美他尼，6例给予呋塞米（0.4mg/Kg/h）静脉维持；18例患儿均使用多巴胺（3-5ug/kg/min）；13例患儿使用米力农（0.5-0.75ug/kg/min）；2例使用肾上腺素（0.02-0.05ug/kg/min）。
2.抗感染治疗：本组38例患儿有20例合并肺部感染，20例患儿均在使用抗生素前取痰或血培养，其中12例患儿痰培养阳性：肺炎链球菌2例，对万古霉素敏感；肺炎克雷伯菌3例，对美洛培南、头孢曲松敏感；大肠埃希氏菌3例，对美洛培南、头孢哌酮舒巴坦敏感；嗜麦窄食单胞菌2例，对替卡西林敏感；金黄色葡萄球菌2例，对万古霉素感染。4例患儿血培养阳性，与痰培养为同一细菌，包括1例金黄色葡萄球菌、1例肺炎克雷伯菌、1例大肠埃希氏菌、1例肺炎链球菌。所有病例均按药物敏感试验选用敏感抗生素治疗。
3.支持治疗：反复肺部感染的15例患儿有11例使用人免疫球蛋白（总量1.2g/Kg—2g/Kg）；16例营养性贫血患儿有12例输注悬浮红细胞（10ml/Kg）；2例低蛋白血症患儿均输注人血白蛋白（1g/Kg）；3例先天愚型患儿有2例使用胸腺肽。
4.手术治疗：
（1）室间隔完整型大动脉转位的6例患儿生后以严重的紫绀和难以纠正的代谢性酸中毒为主要表现。在紧急床边心脏彩超检查明确诊断后，予静脉滴注前列腺素E1（0.05-0.1ug/Kg/min）维持PDA开放及5%碳酸氢钠2ml/Kg纠正酸中毒；其中2例患儿呼吸急促，严重低氧血症，予紧急气管插管、机械通气辅助呼吸。同时积极与心脏外科医生联系会诊，4例患儿经心脏彩超仔细评估左心室功能后，行一期大动脉换位术；另2例患儿经评估提示左心室功能退化，无一期根治手术条件，暂先行姑息术，择期再行大动脉换位术。 （2）大动脉转位合并室间隔缺损的15例患儿：有2例同时合并主动脉弓中断，经评估左心室功能，无进行根治手术条件，故先行肺动脉环缩术，准备1岁时再进行主动脉后移位术；合并左心室流出道梗阻的2例患儿亦无条件行一期根治手术，遂先行肺动脉环缩术，择期再行Rastelli术（做左心室到主动脉心内隧道）；另外11例无其他伴发畸形的室间隔缺损型大血管错位患儿，有4例经评估左心室功能，有进行根治手术的条件，立即进行了一期根治手术；6例达不到根治手术的条件，只有先行姑息术，即肺动脉环缩术以保护肺血管床，为以后进行根治手术作准备；余1例患儿因肺血管阻塞性病变，错过了最佳手术时机。
（3）大动脉转位合并动脉导管未闭的6例患儿：有2例动脉导管较小，予静脉滴注前列腺素E1维持PDA开放的同时，与心脏外科医生协作，经心脏彩超评估左心室功能后，1例患儿行一期大动脉换位术；1例无根治手术条件，先行姑息术；另外3例患儿均达不到根治手术的条件，只有先行肺动脉环缩术；1例患儿因肺血管阻塞性病变，错过了最佳手术时机。
（4）大动脉转位合并房间隔缺损的7例患儿：仅有2例经心脏彩超评估左心室功能达到根治手术条件，可以进行一期根治手术；其余5例患儿无根治手术条件，先行姑息术。
（5）大动脉转位同时合并房缺、室缺的4例患儿：1例行一期根治手术；另外3例先行肺动脉环缩术+B-T（体—肺动脉分流）术，等待10天左右，重新评估左心室功能后再行大动脉换位术。
5.治疗结果：全组38例大动脉转位患儿：2例因就诊时间晚，肺血管发生严重阻塞性病变死亡；1例因根治术后冠状动脉阻塞死亡。
二、讨论
分析以上38例完全性大动脉转位病例的治疗过程我们不难发现，虽然他们都是心室、大血管连接不一致所致的先天性心脏病，但不同类别的大血管错位临床表现差异很大，治疗方法亦有天壤之别。进而我们可以对大动脉转位的治疗做出如下总结：
1.室间隔完整型大血管错位患儿如心房内分流极小，动脉导管近乎关闭（年龄大于2周或吸氧治疗），出生后出现严重发绀、呼吸急促、顽固性代谢性酸中毒，不予治疗无法存活，在出生后应立即组织抢救，包括机械辅助呼吸（氧浓度20%—25%。应特别注意，在机械通气期间，若需气道内吸引分泌物，在皮囊加压前后切记不予供氧，以防动脉导管关闭）；静脉输入前列腺素E1（0.05-0.1ug/Kg/min）维持动脉导管开放；5%碳酸氢钠2ml/Kg/次纠正酸中毒；紫绀严重患儿紧急行球囊房间隔撑开术，术后动脉血氧饱和度上升和酸中毒减轻，为施行大动脉调转术作准备。如新生儿对房间隔撑开术反应不良时，往往增加前列腺素E1的剂量至0.1μg/kg/min有效，动脉血氧饱和度上升可维持数小时或数天，等待肺血管阻力下降及时施行大动脉调转术。有时前列腺素E1停止输入后，病情迅速恶化产生严重低血氧症，应急症施行Blalock-Hanlon闭式房间隔切除术。
2.室间隔完整型大血管错位患儿如心房内分流很小，动脉导管维持开放，但仅能维持最低限度的组织供氧，患儿出现发绀为主，暂时可存活，此时治疗应静脉滴注前列腺素E1保持动脉导管开放，及早进行手术。
3.室间隔完整型大血管错位患儿如心房内分流大，不仅动脉导管开放，且有房间隔缺损，则患儿紫绀较轻，而以充血性心力衰竭为主要表现，如心率增快、呼吸急促、肝脏肿大、少尿。此时治疗以强心、利尿、扩血管控制心力衰竭及积极控制感染为主，争取及早手术，手术方案的选择有赖于左心室功能的评估。
4.最为关键的是，我们一定要认识到完全性大动脉转位的手术治疗不是把错位的血管重新连接后就可以获得成功的。因为大血管错位，使左心室不能适应体循环压力负荷，如果不加思考的对大血管错位的所有患儿均进行大动脉换位术，则只能挽救极少数患儿的生命，而大多数患儿仍将面临死亡。要提高大动脉转位的手术成功率，手术方案的选择是至关重要的，而手术方案的选择有赖于左心室功能的评估。评估左心室功能最简单的方法就是心脏超声检查。进行根治术的条件是：左心室与右心室压力之比>0.6，室间隔居中，只有符合这样条件的左心室才能在大动脉换位术后适应较高的体循环压力负荷，手术才可能获得成功。反之如果左心室压力下降，左心室功能退化，室间隔偏移向左，左心室腔形态呈“香蕉”样，即使把错位的血管重新连接，左心室也不能适应体循环负荷而导致手术失败。此时只能进行两期手术。一期手术（体—肺动脉分流术、肺动脉环缩术、房间隔切开术）的目的是为了提高左心室压力，锻炼左心室功能。直到左心室与右心室压力之比>0.6，心肌质量上升，室间隔居中时再行二期根治术。另外，在手术开胸后，一定要重新測定心腔压力，如左心室与右心室收缩压比值<0.6，不适合进行一期手术，应立即改为二期手术。
5.对于合并大室间隔缺损的大血管错位患儿，因混合动静脉血液在一定程度上改善了血氧饱和度，患儿早期临床症状不重，而且我国先天性心脏病的三级防治体系尚不健全，胎前检查还未完全普及，很难完成胎前或新生儿期诊断，易使家长忽视带患儿尽早就医。但此类患儿由于肺动脉高流量，高压力，高氧饱和度，肺血管阻塞性病变往往发生早且进展迅速，很快即可出现不可逆性肺血管病变，等到就诊时往往为时过晚，患儿已合并严重低氧血症和重度肺血管阻塞性病变，错过了最佳手术时机。所以，在合并大室间隔缺损的病例，为了避免肺血管阻塞性病变的发生和进展，一旦确诊应立即手术，最好选择在生后一个月内施行室间隔缺损修复和大动脉调转术，延期则可能产生阻塞性肺血管病变、生长缓慢、肺部感染和因室间隔缺损闭合而导致低压左心室。注意，对合并大室间隔缺损或动脉导管未闭有明显肺部血流增加者，术前应应用利尿剂、血管扩张药、以及增强心肌收缩力的药物，以防治心力衰竭。
6.患儿出生时如有窒息、休克、贫血、惊厥等表现，要常规进行颅内超声或CT检查，确定是否有颅内出血。如果存在颅内出血，应该等病情稳定后，再在体外循环下进行大动脉调转术。术前注意积极治疗坏死性小肠结肠炎，维持稳定内环境。注意纠正低血糖。 7.肺动脉环缩术用于单纯完全性大动脉转位，其主要作用是锻炼左心室承担体循环高压和高阻力的负荷能力。注意，环缩带过松不起作用，过紧则可能产生急性左心衰竭。
8.肝大、肺部湿罗音、痰培养阳性、低体重不是手术反适应证。
9.手术禁忌症包括：
（1）在完全性大动脉转位合并大室间隔缺损的病例，其肺血管阻力≥10Wood单位或全肺阻力与体循环阻力比值>0.75。
（2）此畸形合并室间隔缺损和左心室流出道阻塞而周围肺动脉发育不良者。
（3）充血性心力衰竭已发展到晚期。
（4）有严重肝肾功能损害。
10.术后监护需要注意：
（1）冠状动脉移植的完善程度是大动脉调转术成功的关键，进行性左心房压力上升时，首先要想到冠状动脉移植后产生扭曲和机械性阻塞，应及时处理，不得延误。术后要注意评估冠状动脉是否有缺血、损伤，心电图发现S-T段、T波改变、深Q波、心律紊乱和超声心动图局部心室壁活动异常即可确诊冠状动脉功能不全，应给予扩张冠状血管药物及心肌能量药物（硝酸甘油及磷酸肌酸）。
（2）完全性大动脉转位患儿术后约30%会出现低心排血量，部分患儿因左心室压力和构型的变化，术后依赖正性肌力药物支持，由于准备不足的左心室不能容纳过多的容量负荷，需控制液体的摄入量和速度，维持左心房压6-9mmHg，中心静脉压7-10mmHg。出现术后低心排可选择肾上腺素、米力农、硝酸甘油联合用药。
（3）术中冠状动脉损伤、心肌缺血，可导致心律失常发生，治疗方法是硝酸甘油、磷酸肌酸、辅以抗心律失常药物。
（4）行大动脉转位术时，主、肺动脉直径不匹配或存在肺动脉瓣环狭窄，左心室流出道狭窄，导致手术后出现大动脉吻合口狹窄。处理方法是控制反应性肺动脉高压、降低后负荷、使用适宜的正性肌力药物、加强利尿。
5）在新生儿大动脉调转术后平均肺动脉压力为体循环动脉的1/3。肺动脉高压往往代表有残余心内分流，经超声心动图检查可以确诊。肺动脉高压的另一原因为镇静不充分，缺氧和酸中毒，需及时治疗。在新生儿大动脉调转术很少出现持续性胚胎肺血管阻力升高和肺动脉高压危象，后者在大婴儿复杂完全性大动脉转位术后时有发生。
三、总结
完全性大动脉转位是一种复杂心脏畸形，普及胎儿心脏超声检查，争取产前诊断，使患儿及早治疗是根本。因孕母患有糖尿病、或在妊娠初期使用过激素及抗惊厥药物孕妇的胎儿大动脉转位发病率较高，故对上述孕妇应特别重视胎儿先天性心脏病的筛查，争取完善胎儿超声心动图检查。对存在紫绀的新生儿更应该积极完善心脏检查。每一名新生儿科医生都应该熟练掌握各型先天性心脏病的血流动力学改变及治疗原则，不能在诊断不清时随意使用药物关闭动脉导管。每一名儿保工作人员应该具备全面的专业知识、细致的工作作风，注意不要漏诊先天性心脏病患儿。此外，对严重紫绀、呼吸困难的危重患儿应开辟绿色通道，尽量给予床边彩超、床边摄片、床边心电图检查，全组医护人员要紧密协作，迅速给予气管插管，呼吸机辅助呼吸，静脉泵入前列腺E1维持动脉导管开放，同时与心脏外科密切配合，认真阅读和分析超声心动图、心导管术和心血管造影等资料，共同制定手术方案。手术方案的选择，主要取决于左心室功能的评估，如果经过评估左心室在术后能够适应较高的体循环压力负荷，则选择一期根治手术，反之如果左心室功能退化，不能适应体循环压力负荷，则只能进行分期手术，否则即使手术矫正了大血管错位，患儿的生命仍然无法挽留。
参考文献：
[1]刘迎龙，胡盛寿，沈向东，李守军，王旭，闫军，吴信，许建屏，孔博，黄景彬。动脉调转术不同年龄手术效果的对比——附142例错过最佳手术年龄者治疗经验。中华胸心血管外科杂志。2009年25卷02期
[2]史珍英等：小儿心脏外科重症监护手册 上海世界图书出版公司 298-306
关键詞：大动脉转位；评估左心室功能
完全性大动脉转位（complete transposition of great arteries）是新生儿期最常见的紫绀型先天性心脏病，发病率为0.2‰—0.3‰，仅次于法洛氏四联症。在先天性心脏病中占5%～8%。男女患病之比为2—4：1。母亲患有糖尿病、或在妊娠初期使用过激素及抗惊厥药物孕妇的胎儿发病率较高。若不治疗，约90%的患者在1岁内死亡。
完全性大动脉转位是一种心房与心室连接一致和心室与动脉连接不一致的圆锥动脉干畸形。指主动脉和肺动脉对调位置，主动脉瓣不像正常在肺动脉瓣的右后而在右前，接右心室；而肺动脉瓣在主动脉瓣的左后，接左心室。左右心房心室的位置，以及心房与心室的关系都不变。主动脉完全或大部分起源于右心室，肺动脉则完全或大部分从左心室发出。静脉血回右房、右室后出主动脉又到全身，而氧合血由肺静脉回左房、左室后仍出肺动脉进肺，使体循环与肺循环各走各路而失去循环互交的生理原则，患者必须依靠心内交通（卵圆孔未闭、房间隔缺损、室间隔缺损）或心外交通（动脉导管未闭、侧支血管）进行血流混合，方能暂时存活。完全性大动脉转位若不伴其他畸形，则形成两个并行循环。上、下腔静脉回流的静脉血通过右心射入转位的主动脉供应全身，而肺静脉回流的氧合血则通过左心射入转位的肺动脉到达肺部。显而易见，本病血液动力学改变取决于是否伴其他畸形，左右心血液沟通混合程度及肺动脉是否狭窄。根据是否合并室间隔缺损及肺动脉狭窄可将完全性大动脉转位分为三大类：完全性大动脉转位并室间隔完整、完全性大动脉转位合并室间隔缺损、完全性大动脉转位合并左心室流出道阻塞。
从以上血流动力学的改变不难看出，患儿的临床表现取决于心内分流量的大小。如果心内分流量极小，则以严重的紫绀为突出表现；如果心内分流量很大，则紫绀较轻，而以充血性心力衰竭为主要表现。
1.青紫 大多出现较早，心内分流量极小甚至无分流的患儿，出生时即有明显紫绀。随年龄增长及活动量增加，青紫逐渐加重。室间隔缺损型大动脉转位合并左心室流出道梗阻的患儿由于左心室流出道梗阻致肺血流减少，紫绀非常严重；若同时合并动脉导管未闭，则出现差异性青紫，上肢青紫较下肢重；同时合并主动脉弓中断的患儿由于下半身血由动脉导管供应，亦出现差异性紫绀。
2.充血性心力衰竭 生后逐渐出现喂养困难、多汗、呻吟、气促、肝大和肺部细湿罗音等进行性充血性心力衰竭表现。
3.营养不良、发育迟缓
4.体检发现：早期出现杵状指、趾。生后心脏可无明显杂音，但有单一的响亮的第2心音，是出自靠近胸壁的主动脉瓣关闭音，若伴有大的室间隔缺损或大的动脉导管或肺动脉狭窄等，则可听到相应畸形所产生杂音。一般伴有大的室隔缺损者早期出现心力衰竭伴肺动脉高压，但伴有肺动脉狭窄者则紫绀明显，而心力衰竭少见。
本文分析了近十年来本科收治的38例完全性大动脉转位病例，就其临床表现、治疗方式、治疗效果做进一步分析和总结。
全组38例，男26例，女12例；年龄1天～2.5岁，其中新生儿6例，1～6个月23例，6个月～1岁7例，1岁～2.5岁2例；体重1.65 kg～9.2kg；均经超声心动图或心导管术（5例）证实为完全性大动脉转位。其中室间隔完整型完全性大动脉转位6例；大动脉转位合并室间隔缺损15例（2例同时合并主动脉弓中断、2例合并左心室流出道梗阻）；大动脉转位合并动脉导管未闭6例；大动脉转位合并房间隔缺损7例；大动脉转位合并房缺、室缺4例。心功能不全18例。反复肺部感染15例。合并先天性气道狭窄3例。营养性贫血16例。低蛋白血症2例。先天愚型3例。
一、治疗措施
1.合并心功能不全的治疗：本组38例患儿有18例合并不同程度心功能不全，内科治疗的目的在于改善心功能、争取及早手术。治疗重点以强心、利尿、扩血管治疗为主。15例患儿均使用洋地黄制剂，地高辛剂量从3ug/Kg/次至5ug/Kg/次不等；利尿剂选用呋塞米、螺内酯、布美他尼，6例给予呋塞米（0.4mg/Kg/h）静脉维持；18例患儿均使用多巴胺（3-5ug/kg/min）；13例患儿使用米力农（0.5-0.75ug/kg/min）；2例使用肾上腺素（0.02-0.05ug/kg/min）。
2.抗感染治疗：本组38例患儿有20例合并肺部感染，20例患儿均在使用抗生素前取痰或血培养，其中12例患儿痰培养阳性：肺炎链球菌2例，对万古霉素敏感；肺炎克雷伯菌3例，对美洛培南、头孢曲松敏感；大肠埃希氏菌3例，对美洛培南、头孢哌酮舒巴坦敏感；嗜麦窄食单胞菌2例，对替卡西林敏感；金黄色葡萄球菌2例，对万古霉素感染。4例患儿血培养阳性，与痰培养为同一细菌，包括1例金黄色葡萄球菌、1例肺炎克雷伯菌、1例大肠埃希氏菌、1例肺炎链球菌。所有病例均按药物敏感试验选用敏感抗生素治疗。
3.支持治疗：反复肺部感染的15例患儿有11例使用人免疫球蛋白（总量1.2g/Kg—2g/Kg）；16例营养性贫血患儿有12例输注悬浮红细胞（10ml/Kg）；2例低蛋白血症患儿均输注人血白蛋白（1g/Kg）；3例先天愚型患儿有2例使用胸腺肽。
4.手术治疗：
（1）室间隔完整型大动脉转位的6例患儿生后以严重的紫绀和难以纠正的代谢性酸中毒为主要表现。在紧急床边心脏彩超检查明确诊断后，予静脉滴注前列腺素E1（0.05-0.1ug/Kg/min）维持PDA开放及5%碳酸氢钠2ml/Kg纠正酸中毒；其中2例患儿呼吸急促，严重低氧血症，予紧急气管插管、机械通气辅助呼吸。同时积极与心脏外科医生联系会诊，4例患儿经心脏彩超仔细评估左心室功能后，行一期大动脉换位术；另2例患儿经评估提示左心室功能退化，无一期根治手术条件，暂先行姑息术，择期再行大动脉换位术。 （2）大动脉转位合并室间隔缺损的15例患儿：有2例同时合并主动脉弓中断，经评估左心室功能，无进行根治手术条件，故先行肺动脉环缩术，准备1岁时再进行主动脉后移位术；合并左心室流出道梗阻的2例患儿亦无条件行一期根治手术，遂先行肺动脉环缩术，择期再行Rastelli术（做左心室到主动脉心内隧道）；另外11例无其他伴发畸形的室间隔缺损型大血管错位患儿，有4例经评估左心室功能，有进行根治手术的条件，立即进行了一期根治手术；6例达不到根治手术的条件，只有先行姑息术，即肺动脉环缩术以保护肺血管床，为以后进行根治手术作准备；余1例患儿因肺血管阻塞性病变，错过了最佳手术时机。
（3）大动脉转位合并动脉导管未闭的6例患儿：有2例动脉导管较小，予静脉滴注前列腺素E1维持PDA开放的同时，与心脏外科医生协作，经心脏彩超评估左心室功能后，1例患儿行一期大动脉换位术；1例无根治手术条件，先行姑息术；另外3例患儿均达不到根治手术的条件，只有先行肺动脉环缩术；1例患儿因肺血管阻塞性病变，错过了最佳手术时机。
（4）大动脉转位合并房间隔缺损的7例患儿：仅有2例经心脏彩超评估左心室功能达到根治手术条件，可以进行一期根治手术；其余5例患儿无根治手术条件，先行姑息术。
（5）大动脉转位同时合并房缺、室缺的4例患儿：1例行一期根治手术；另外3例先行肺动脉环缩术+B-T（体—肺动脉分流）术，等待10天左右，重新评估左心室功能后再行大动脉换位术。
5.治疗结果：全组38例大动脉转位患儿：2例因就诊时间晚，肺血管发生严重阻塞性病变死亡；1例因根治术后冠状动脉阻塞死亡。
二、讨论
分析以上38例完全性大动脉转位病例的治疗过程我们不难发现，虽然他们都是心室、大血管连接不一致所致的先天性心脏病，但不同类别的大血管错位临床表现差异很大，治疗方法亦有天壤之别。进而我们可以对大动脉转位的治疗做出如下总结：
1.室间隔完整型大血管错位患儿如心房内分流极小，动脉导管近乎关闭（年龄大于2周或吸氧治疗），出生后出现严重发绀、呼吸急促、顽固性代谢性酸中毒，不予治疗无法存活，在出生后应立即组织抢救，包括机械辅助呼吸（氧浓度20%—25%。应特别注意，在机械通气期间，若需气道内吸引分泌物，在皮囊加压前后切记不予供氧，以防动脉导管关闭）；静脉输入前列腺素E1（0.05-0.1ug/Kg/min）维持动脉导管开放；5%碳酸氢钠2ml/Kg/次纠正酸中毒；紫绀严重患儿紧急行球囊房间隔撑开术，术后动脉血氧饱和度上升和酸中毒减轻，为施行大动脉调转术作准备。如新生儿对房间隔撑开术反应不良时，往往增加前列腺素E1的剂量至0.1μg/kg/min有效，动脉血氧饱和度上升可维持数小时或数天，等待肺血管阻力下降及时施行大动脉调转术。有时前列腺素E1停止输入后，病情迅速恶化产生严重低血氧症，应急症施行Blalock-Hanlon闭式房间隔切除术。
2.室间隔完整型大血管错位患儿如心房内分流很小，动脉导管维持开放，但仅能维持最低限度的组织供氧，患儿出现发绀为主，暂时可存活，此时治疗应静脉滴注前列腺素E1保持动脉导管开放，及早进行手术。
3.室间隔完整型大血管错位患儿如心房内分流大，不仅动脉导管开放，且有房间隔缺损，则患儿紫绀较轻，而以充血性心力衰竭为主要表现，如心率增快、呼吸急促、肝脏肿大、少尿。此时治疗以强心、利尿、扩血管控制心力衰竭及积极控制感染为主，争取及早手术，手术方案的选择有赖于左心室功能的评估。
4.最为关键的是，我们一定要认识到完全性大动脉转位的手术治疗不是把错位的血管重新连接后就可以获得成功的。因为大血管错位，使左心室不能适应体循环压力负荷，如果不加思考的对大血管错位的所有患儿均进行大动脉换位术，则只能挽救极少数患儿的生命，而大多数患儿仍将面临死亡。要提高大动脉转位的手术成功率，手术方案的选择是至关重要的，而手术方案的选择有赖于左心室功能的评估。评估左心室功能最简单的方法就是心脏超声检查。进行根治术的条件是：左心室与右心室压力之比>0.6，室间隔居中，只有符合这样条件的左心室才能在大动脉换位术后适应较高的体循环压力负荷，手术才可能获得成功。反之如果左心室压力下降，左心室功能退化，室间隔偏移向左，左心室腔形态呈“香蕉”样，即使把错位的血管重新连接，左心室也不能适应体循环负荷而导致手术失败。此时只能进行两期手术。一期手术（体—肺动脉分流术、肺动脉环缩术、房间隔切开术）的目的是为了提高左心室压力，锻炼左心室功能。直到左心室与右心室压力之比>0.6，心肌质量上升，室间隔居中时再行二期根治术。另外，在手术开胸后，一定要重新測定心腔压力，如左心室与右心室收缩压比值<0.6，不适合进行一期手术，应立即改为二期手术。
5.对于合并大室间隔缺损的大血管错位患儿，因混合动静脉血液在一定程度上改善了血氧饱和度，患儿早期临床症状不重，而且我国先天性心脏病的三级防治体系尚不健全，胎前检查还未完全普及，很难完成胎前或新生儿期诊断，易使家长忽视带患儿尽早就医。但此类患儿由于肺动脉高流量，高压力，高氧饱和度，肺血管阻塞性病变往往发生早且进展迅速，很快即可出现不可逆性肺血管病变，等到就诊时往往为时过晚，患儿已合并严重低氧血症和重度肺血管阻塞性病变，错过了最佳手术时机。所以，在合并大室间隔缺损的病例，为了避免肺血管阻塞性病变的发生和进展，一旦确诊应立即手术，最好选择在生后一个月内施行室间隔缺损修复和大动脉调转术，延期则可能产生阻塞性肺血管病变、生长缓慢、肺部感染和因室间隔缺损闭合而导致低压左心室。注意，对合并大室间隔缺损或动脉导管未闭有明显肺部血流增加者，术前应应用利尿剂、血管扩张药、以及增强心肌收缩力的药物，以防治心力衰竭。
6.患儿出生时如有窒息、休克、贫血、惊厥等表现，要常规进行颅内超声或CT检查，确定是否有颅内出血。如果存在颅内出血，应该等病情稳定后，再在体外循环下进行大动脉调转术。术前注意积极治疗坏死性小肠结肠炎，维持稳定内环境。注意纠正低血糖。 7.肺动脉环缩术用于单纯完全性大动脉转位，其主要作用是锻炼左心室承担体循环高压和高阻力的负荷能力。注意，环缩带过松不起作用，过紧则可能产生急性左心衰竭。
8.肝大、肺部湿罗音、痰培养阳性、低体重不是手术反适应证。
9.手术禁忌症包括：
（1）在完全性大动脉转位合并大室间隔缺损的病例，其肺血管阻力≥10Wood单位或全肺阻力与体循环阻力比值>0.75。
（2）此畸形合并室间隔缺损和左心室流出道阻塞而周围肺动脉发育不良者。
（3）充血性心力衰竭已发展到晚期。
（4）有严重肝肾功能损害。
10.术后监护需要注意：
（1）冠状动脉移植的完善程度是大动脉调转术成功的关键，进行性左心房压力上升时，首先要想到冠状动脉移植后产生扭曲和机械性阻塞，应及时处理，不得延误。术后要注意评估冠状动脉是否有缺血、损伤，心电图发现S-T段、T波改变、深Q波、心律紊乱和超声心动图局部心室壁活动异常即可确诊冠状动脉功能不全，应给予扩张冠状血管药物及心肌能量药物（硝酸甘油及磷酸肌酸）。
（2）完全性大动脉转位患儿术后约30%会出现低心排血量，部分患儿因左心室压力和构型的变化，术后依赖正性肌力药物支持，由于准备不足的左心室不能容纳过多的容量负荷，需控制液体的摄入量和速度，维持左心房压6-9mmHg，中心静脉压7-10mmHg。出现术后低心排可选择肾上腺素、米力农、硝酸甘油联合用药。
（3）术中冠状动脉损伤、心肌缺血，可导致心律失常发生，治疗方法是硝酸甘油、磷酸肌酸、辅以抗心律失常药物。
（4）行大动脉转位术时，主、肺动脉直径不匹配或存在肺动脉瓣环狭窄，左心室流出道狭窄，导致手术后出现大动脉吻合口狹窄。处理方法是控制反应性肺动脉高压、降低后负荷、使用适宜的正性肌力药物、加强利尿。
5）在新生儿大动脉调转术后平均肺动脉压力为体循环动脉的1/3。肺动脉高压往往代表有残余心内分流，经超声心动图检查可以确诊。肺动脉高压的另一原因为镇静不充分，缺氧和酸中毒，需及时治疗。在新生儿大动脉调转术很少出现持续性胚胎肺血管阻力升高和肺动脉高压危象，后者在大婴儿复杂完全性大动脉转位术后时有发生。
三、总结
完全性大动脉转位是一种复杂心脏畸形，普及胎儿心脏超声检查，争取产前诊断，使患儿及早治疗是根本。因孕母患有糖尿病、或在妊娠初期使用过激素及抗惊厥药物孕妇的胎儿大动脉转位发病率较高，故对上述孕妇应特别重视胎儿先天性心脏病的筛查，争取完善胎儿超声心动图检查。对存在紫绀的新生儿更应该积极完善心脏检查。每一名新生儿科医生都应该熟练掌握各型先天性心脏病的血流动力学改变及治疗原则，不能在诊断不清时随意使用药物关闭动脉导管。每一名儿保工作人员应该具备全面的专业知识、细致的工作作风，注意不要漏诊先天性心脏病患儿。此外，对严重紫绀、呼吸困难的危重患儿应开辟绿色通道，尽量给予床边彩超、床边摄片、床边心电图检查，全组医护人员要紧密协作，迅速给予气管插管，呼吸机辅助呼吸，静脉泵入前列腺E1维持动脉导管开放，同时与心脏外科密切配合，认真阅读和分析超声心动图、心导管术和心血管造影等资料，共同制定手术方案。手术方案的选择，主要取决于左心室功能的评估，如果经过评估左心室在术后能够适应较高的体循环压力负荷，则选择一期根治手术，反之如果左心室功能退化，不能适应体循环压力负荷，则只能进行分期手术，否则即使手术矫正了大血管错位，患儿的生命仍然无法挽留。
参考文献：
[1]刘迎龙，胡盛寿，沈向东，李守军，王旭，闫军，吴信，许建屏，孔博，黄景彬。动脉调转术不同年龄手术效果的对比——附142例错过最佳手术年龄者治疗经验。中华胸心血管外科杂志。2009年25卷02期
[2]史珍英等：小儿心脏外科重症监护手册 上海世界图书出版公司 298-306