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目的探讨杆状体肌病(NM)临床、病理特点及发病机制.方法报告1例成人晚发型杆状体肌病患者的临床表现、实验室及肌肉病理检查,结合国内外文献进行病理改变及发病机制方面的讨论.结果电镜下观察到多数肌纤维中含有大量源于Z线的杆状体,确诊为NM.结论对于有近端肢体无力特别是合并有免疫系统疾病的患者行 MGT染色或电镜检查将避免NM的误诊.