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目的
初步评价硼替佐米皮下注射治疗POEMS综合征的疗效和安全性。
方法对首都医科大学宣武医院血液科2013年1月以来收治的初诊POEMS综合征患者应用硼替佐米1.3 mg/(m2·d)皮下注射(第1、4、8、11天),地塞米松20 mg/d静脉滴注(第1、2、4、5、8、9、11、12天)方案治疗,28 d为1个疗程,总疗程数控制在4个以内。观察患者疗效和不良反应发生情况。
结果至2015年4月共收治POEMS综合征患者6例,男性5例,女性1例,发病年龄37~66岁。6例患者均以多发性神经病变为首发症状,均有单克隆免疫球蛋白(M蛋白)血症、脏器肿大、水肿、内分泌病变和皮肤色素沉着,4例伴视乳头水肿,3例有骨质改变。6例患者经2~4个疗程治疗后,5例神经系统病变改善,5例M蛋白血症消失,6例脏器肿大、水肿、内分泌病变和皮肤色素沉着均有不同程度的缓解或改善,4例伴视乳头水肿患者水肿均消退。治疗期间6例患者均出现不同程度的不良反应/事件,其中出现1~2级周围神经损害者3例,1~2级消化道反应者3例,呼吸道感染者3例,轻度贫血者1例,肝功能异常者1例,无一例患者因不良反应中断治疗。
结论硼替佐米皮下注射治疗POEMS综合征疗效较好且较为安全。