【摘 要】
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目的 分析晚发型癫(痫)性痉挛患儿临床特征、诊断和治疗.方法 回顾性收集2012年3月至2013年12月在复旦大学附属儿科医院神经科收治的晚发型癫(痫)性痉挛患儿的临床资料、EEG
【机 构】
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复旦大学附属儿科医院神经科 上海,201102;复旦大学附属儿科医院临床营养科 上海,201102
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目的 分析晚发型癫(痫)性痉挛患儿临床特征、诊断和治疗.方法 回顾性收集2012年3月至2013年12月在复旦大学附属儿科医院神经科收治的晚发型癫(痫)性痉挛患儿的临床资料、EEG及抗癫(痫)药物治疗情况,并评估生酮饮食(KD)的近期疗效.结果 ①18例晚发型癫(痫)性痉挛患儿进入分析,均经长程视频EEG监测到癫(痫)性痉挛发作,男13例,女5例,年龄2 ～10岁(中位年龄5.5岁).癫(痫)起病年龄1～8岁(中位年龄3岁);病程1～72个月(中位病程9个月).②首次发作为癫(痫)性痉挛4例(22.2％),其他发作类型14例(77.8％).③发作间期EEG呈典型高度失律4例(22.2％).④7例为症状性癫(痫)(病毒性脑炎后遗症4例,围生期脑损伤3例),另11例病因不明,18例均有不同程度精神运动发育落后.⑤在电-临床综合征分类上,符合晚发型婴儿West综合征4例,Lennox-Gastaut综合征4例.⑥18例在抗癫(痫)药物治疗期间随访3 ～ 24个月,抗癫(痫)药物治疗末次随访时单药治疗2例,多种抗癫(痫)药物治疗16例;4例维持无发作,14例(77.8％)为药物难治性癫(痫).8例药物难治性癫(痫)患儿接受KD治疗,治疗3个月末完全无发作3例,有效2例,无效3例,有效率62.5％(5/8),完全无发作率37.5％ (3/8).8例均能耐受KD且均未观察到明显的不良事件.结论 儿童晚发型癫(痫)性痉挛发作不仅见于West综合征,也可见于其他癫(痫)性脑病,EEG缺乏特征性高度失律,多为药物难治性癫(痫),KD治疗安全且具有一定的近期疗效.
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