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<正> 所谓先天性纠正性大动脉转位(ccTGA)即心房-心室-大动脉都不协调。发病率在先心病中<1％,常伴有室间隔缺损、肺动脉狭窄或肺动脉闭锁,及Ebstein样三尖瓣畸形。自然病史的演变差别甚大,与其所伴发的畸形及其严重程度有关。一般讲本畸形可能长期存活,但若伴有体循环心室功能减退和三尖瓣返流者存活率显著降低。常规的双心室修补对那些由形态右室和三尖瓣支持体循环的病例,因其心脏传导组织的部位