【摘 要】
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Alport′s综合征是以肾小球基底膜(GBM)的态和结构变化为特征的遗传性疾病,其发病机制及分子缺陷尚且不明。该种病人GBM中的Ⅳ型胶原在免疫学上有差异,主要成分——羟脯氨酸
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Alport′s综合征是以肾小球基底膜(GBM)的态和结构变化为特征的遗传性疾病,其发病机制及分子缺陷尚且不明。该种病人GBM中的Ⅳ型胶原在免疫学上有差异,主要成分——羟脯氨酸减少。正常的GBM含有大量羟脯氨酸的异构体——3—反式羟脯氨酸(3-OHP)从尿中排泄,其排泄量可反映GBM的胶原代谢改变。病人与方法Alport′s综合征组20例,年龄4
Alport’s syndrome is a genetic disease characterized by changes in state and structure of the glomerular basement membrane (GBM), and its pathogenesis and molecular defects are unknown. The type IV collagen in GBM of this kind of patient is immunologically different, and the main component, hydroxyproline, is reduced. Normal GBM contains a large number of hydroxyproline isomers - 3-hydroxyproline (3-OHP) excreted from the urine, the excretion of GBM can reflect the metabolic changes in collagen. Patients and Methods Alport’s syndrome group of 20 patients, age 4
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