【摘 要】
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限局性皮质发育障碍(Focal cortical dysplasia,FCD),特点为神经元迁移、增殖及分化异常,导致的皮质分层异常及出现异常神经元、气球细胞.FCD发作机制与多种因素有关,哺乳动
【机 构】
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北京大学第一医院神经内科 北京,100034
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限局性皮质发育障碍(Focal cortical dysplasia,FCD),特点为神经元迁移、增殖及分化异常,导致的皮质分层异常及出现异常神经元、气球细胞.FCD发作机制与多种因素有关,哺乳动物mTOR异常是FCD结构和电生理异常的基础,病毒、基因、影响神经元后期迁移的脑损伤均可引起FCD.FCD易于产生癫痫样发放并扩布至临近部位甚至远隔部位.国际抗癫痫联盟(ILAE)基于组织学并结合临床以及神经影像学将FCD分为:FCD Ⅰ型(FCD Ⅰ a型、FCD Ⅰ b型、FCD Ⅰ c型)、FCDⅡ型(FCDⅡa型、FCDⅡb型)、FCDⅢ型(FCDⅢa型、FCDⅢb型、FCDⅢc型、FCDⅢd型).癫痫发作是FCD最常见的症状,并且发作类型仅与病变部位有关.FCD患者40％ ～ 70％有限局性发作及发作间期脑电图异常.颅内电极可记录到持续癫痫样发放,分为三型:①募集型;②反复暴发型;③持续性或节律性棘波＞10 s.磁光振成像(MRI)为发现FCD最重要的手段,但区分不同亚型有一定困难.MRI后处理技术如VBM、曲线重组形态分析程序等可以明显提高发现率.MRI主要异常为灰白质交界处模糊、皮质增厚、皮质信号异常、皮质下白质信号异常、穿透现象、沟底发育障碍及脑回脑沟异常.抗癫痫药治疗效果不佳,外科治疗可使60％左右的患者发作消失.
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