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Castleman病（castleman disease，CD）是一类少见的以不明原因淋巴结肿大为特征的慢性多克隆性淋巴组织增生性疾病。单中心型Castleman病（unicentric CD，UCD）临床过程呈惰性，一般通过手术切除病灶而达到长期生存。相反，多中心型Cas-tleman病（multicentric CD，MCD）预后相对较差，需全身治疗。细胞毒性药物虽广泛用于治疗MCD，但疗效报道不一。CD至今发病机制不明，但研究较多且明确的发病机制是HHV-8感染和IL-6异常分泌。近年针对这些发病机制而派生出的抗病毒治疗和靶向治疗也取得了较好的疗效，进一步为将来针对CD病理生理特点制定个体化治疗提供了依据和方向。本文将对该病的分类、发病机制和治疗取得的进展作一综述。