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先证者(Ⅲ5),女,22岁.因心慌、胸闷伴大汗淋漓0.5 h于2000年8月11日入院治疗.入院后患者病情进行性加重,逐渐出现神志不清.体检:血压60/22 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),神志恍惚,长头,鸡胸,主动脉及肺动脉瓣区可闻及3/6级收缩期杂音.四肢细长,蛛状指.患者呈现心源性休克.经抢救无效死亡.尸解见主动脉根部及肺动脉明显扩张,主动脉升部呈囊状瘤样并破裂出血.患者死于主动脉破裂.