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对１３例多发性毛上皮瘤进行了临床病理的回顾性分析。１３例中，男６例，女７例，病程最长３１年，最短９年；平均发病年龄１３岁。皮损为米粒至黄豆大皮色丘疹，多见于双侧鼻唇沟，病理变化示由基底样细胞组成的肿瘤团块位于真皮内，呈实体型、花边样网主筛，有程度不同的毛分化改变，部分有收缩间隙，同时对该病的临床病理特征及临别诊断进行了简要的介绍。