20例异位ACTH综合征的诊断和治疗

• 作 者: 陆召麟 郭爱丽 张洁萍 曹琰 王月 宋文英 史轶蘩 张志庸 李泽坚 刘鸿瑞 刘彤华 严洪珍 张涛 周觉初 何家琳
• 机 构: 100730 北京，中国医学科学院，中国协和医科大学，北京协和医院内分泌科,100730 北京，中国医学科学院，中国协和医科大学，北京协和医院内分泌科,100730 北京，中国医学科学院，中国协和医科
• 出 处: 中华内分泌代谢杂志
• 发表日期: 1999年15期
• 关键词: 垂体性库欣 库欣病 低血钾碱中毒 免疫组化染色 类癌 局部放疗 病理检查 皮肤色素沉着 去氧皮质酮 肌萎缩

目的

总结经验，以改进对异位ACTH综合征的诊治。

方法

对本院1986～1996年间收治的20例异位ACTH综合征进行临床分析。

结果

所有病例临床和生化测定均符合库欣综合征的诊断。临床上，本病低血钾碱中毒、水肿、肌萎缩和皮肤色素沉着比较明显。大剂量地塞米松抑制试验75%病例不被抑制，血ACTH/N-POMC水平较高，但这些与垂体性库欣综合征（库欣病）有重叠。影像检查发现肿瘤是关键。本组20例中18例肿瘤在胸部。15例进行病理检查都证实为神经内分泌肿瘤，其中9例免疫组化染色ACTH阳性。手术切除肿瘤及转移瘤是治疗之首选，对未能切除或未完全切除的可进行局部放疗。

结论

鉴别诊断很困难，肿瘤定位非常重要。手术治疗是首选，疗效与肿瘤类型有关。