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目的 研究Fontan循环成人患者使用选择性内皮素受体拮抗剂安立生坦的安全性,评估其对患者血流动力学的影响.方法 选取2010年1月至2014年6月在武汉亚洲心脏病医院行Fontan手术后的18岁以上患者47例,设计为共6个月的前瞻性单中心开放性研究.试验开始前所有患者查静脉血全血细胞计数、肝功能、肾功能和静息时经皮血氧饱和度;试验开始后患者口服安立生坦5 mg,1次/d.以上检查在试验开始的第15天、30天、60天、120天和180天重复进行.基线和第6个月时记录患者6 min步行距离和Borg呼吸困难