糖皮质激素不敏感综合征的临床及其治疗原则

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糖皮质激素不敏感综合征(glucocorticoid hormone insensitivity syndrome,GHIS)又称糖皮质激素抵抗综合征(glucocorticoid resistance syndrome,GRS)是Schwatz等在1968年报道了6例哮喘患者在大剂量糖皮质激素(glucocorticoid,GC)治疗后无症状改善,而首次提出GHIS的概念.本征临床上较为罕见,至1992年只报告了有临床症状者37例,无症状的基因缺陷的携带者14例[1].GHIS可由遗传而来(通常是常染色体显性遗传),也可是获得性的.本征的临床特征是:血浆和尿中皮质醇明显升高,但临床上却无典型的皮质醇增多症的表现.
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