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<正>X连锁淋巴组织细胞异常增生症(X-linked lymphopro-liferative disease,XLP)是一种罕见的先天性免疫缺陷病,1975年被正式命名为X-连锁的淋巴细胞异常增生症(X-linked lymphoproliferative disease,XLP)[1]。XLP最常见的临床表型包括暴发性或致死性传染性单核细胞增多症(fulminant or fetal infectious mononucleosis,FIM)、免疫球蛋白异常血症和(或)恶性淋巴瘤。