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目的:为探讨外科治疗家族性淀粉样多神经变(Familial amyloid polyneuropathy,FAP)的疗效。方法:对一FAP患者实施了背驮式肝移植。结果:手术顺利,术后1周感觉运动神经及植物神经紊乱综合症开始恢复,失明的双眼开始感光,术后35d,多神经变综合症不同程度改善后出院,初步随诊3月,病情正处康复阶段,结论:FAP这一内科治疗无效的常染色体显性遗传性疾病采用背驮式肝移植是唯一有效的外科措施。