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先证者（Ⅲ13），女性，48岁。因病退休。25岁时，无明显诱因出现走路不稳、摇晃，似踩棉花样感，走夜路困难，易跌倒。感觉双手动作笨拙。自觉呈缓慢进行性加重。无头痛、胸闷、心悸、恶心、呕吐等现象。近几年来，上述症状加重，而且出现意向性震颤，水平复视，讲话时常伴有爆破音或讲话含糊不清及饮水呛咳。双手精细动作不能，自行走夜路或下楼梯更加困难，无明显二便失禁，