凝血因子Ⅷ与血友病甲

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血友病是一组遗传性出血性疾病,它是由于血液中某些凝皿因子的缺乏而导致的严重凝血功能障碍。血友病的临床症状相当严重.在未用替代疗法以前.甚至是致命的。通常并没有明显的创伤.病人就会发生肌肉和关节出血,患者可能会由于大量的内出血而死亡。根据缺乏的凝血因子不同可分为:血友病甲(凝血因子Ⅷ缺乏症或抗血友病球蛋白缺乏症)、血友病乙(凝血因于Ⅸ缺乏症或Christmas病)及血友病丙(凝血因子Ⅶ缺乏症)。血友病甲和乙为性连锁隐性遗传.血友病丙为常染色体隐性遗传。这三种血友病中.以血友病最常见(男性发病率约为1/500
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