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原发性胆汁性胆管炎(PBC)是一种具有明显遗传易感性的、以肝内小叶间胆管非化脓性炎症损伤及血清高滴度抗线粒体抗体(AMA)为特征的胆汁淤积性肝病。该文报道了PBC 1例,给予异甘草酸镁、丁二磺酸腺苷蛋氨酸及熊去氧胆酸(UDCA)治疗;了解到该例患者家中共有三姊妹,嘱患者复诊时携其两妹进行PBC家系筛查,肝穿刺病理检查结果提示两位亲属均为无症状PBC。经规范治疗,规律复诊,该例患者及其两妹病情稳定,肝功能、免疫球蛋白基本正常,避免了疾病进展,提示PBC家系筛查具有重要临床价值。