【摘 要】
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原发性硬化性胆管炎是一少见的肝内外胆管均可受到侵犯的慢性炎症，病理表现为进行性胆管系统纤维性变，导致胆管不同程度、不同部位的狭窄或闭锁。多数认为病因与：①常染色体隐性
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原发性硬化性胆管炎是一少见的肝内外胆管均可受到侵犯的慢性炎症，病理表现为进行性胆管系统纤维性变，导致胆管不同程度、不同部位的狭窄或闭锁。多数认为病因与：①常染色体隐性遗传；②环境污染、药物中毒；③细菌病毒感染；④自身免疫异常有关。诊断主要依据病史、肝功能检查、肝穿刺活检。以保守治疗为主，可能时行胆肠内引流或经内窥镜、ＰＴＣ放导管扩张，弥漫性胆管病变可行肝移植术。本病预后差，多死于肝硬化、感染及出血。
Primary sclerosing cholangitis is a rare intrahepatic and extrahepatic bile duct can be infringed chronic inflammation, pathological manifestations of progressive biliary fibrosis, resulting in different degrees of bile duct, different parts of the stenosis or atresia. Most think the etiology and: ① autosomal recessive; ② environmental pollution, drug poisoning; ③ bacterial virus infection; ④ autoimmune abnormalities. The main diagnosis based on medical history, liver function tests, liver biopsy. To conservative treatment, may be when the bile duct drainage or endoscopy, PTC catheter dilatation, diffuse bile duct disease feasible liver transplantation. The poor prognosis of this disease, and more died of cirrhosis, infection and bleeding.
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