【摘 要】
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目的探讨抗丙氨酰tRNA合成酶(alannyl tRNA synthetase,PL-12)抗体阳性的抗合成酶综合征(anti-synthetase syndrome,ASS)患者的临床特征。方法分析2010年8月至2013年8月北京
【机 构】
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中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院风湿免疫科 风湿免疫病学教育部重点实验室,
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目的探讨抗丙氨酰tRNA合成酶(alannyl tRNA synthetase,PL-12)抗体阳性的抗合成酶综合征(anti-synthetase syndrome,ASS)患者的临床特征。方法分析2010年8月至2013年8月北京协和医院5例抗PL-12抗体阳性ASS住院患者的临床表现、血清学结果和影像学改变。结果 5例抗PL-12抗体阳性患者的基础疾病为皮肌炎2例,类风湿关节炎干燥综合征、系统性硬化症和间质性肺炎各1例。5例患者均有肺间质病变,4例为首发和突出表现,胸部高分辨计算机断层扫描显示双下肺网格影和磨玻璃影为主;肺功能提示限制性通气功能和弥散功能障碍。典型皮肌炎皮损和技工手各2例,肌炎、关节炎、雷诺现象和发热各1例。胞浆型抗核抗体阳性4例,抗Ro-52抗体阳性4例,抗SSA抗体阳性1例。5例患者中4例应用大剂量糖皮质激素(0.8~1.5 mg·kg-1·d-1)联合环磷酰胺(100 mgd),1例还联用了甲氨蝶呤和环孢菌素A,1例单独应用雷公藤多甙。治疗后3例患者病情好转,2例患者病情稳定。结论抗PL-12抗体与肺间质病变密切相关,而肌炎少见。
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