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常染色体显性遗传多囊性肾病(ADPKD)是最常见的多囊性肾病。过去被命名为成人型多囊肾。近年来,随着超声诊断技术的普及和提高,ADPKD的发现率明显增加。据美国资料报道ADPKD发病率为1/200~1/1000。我院于1994年10月收治1例ADPKD患者,其家系三代成员中共有18人发病。现