【摘 要】
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目的:了解儿童噬血细胞综合征[又称噬血细胞性淋巴细胞组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)]伴中枢神经系统(central nervous system,CNS)受累临床特点
【机 构】
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南京医科大学附属儿童医院血液肿瘤科,江苏南京210008;南京医科大学附属儿童医院放射科,江苏南京210008
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目的:了解儿童噬血细胞综合征[又称噬血细胞性淋巴细胞组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)]伴中枢神经系统(central nervous system,CNS)受累临床特点及预后.方法:回顾性分析2008年11月-2017年12月就诊于南京医科大学附属儿童医院的112例HLH患儿中发生CNS受累的29例患儿的临床表现、脑脊液检查结果、CNS影像学结果、治疗方案及转归资料,进行预后及生存分析.结果:29例CNS-HLH患儿中22例(84.1％)伴有严重的神经精神症状,多表现为抽搐和意识不清.28例进行脑脊液检查和CNS影像学检查,其中18例(62.0％)伴有脑脊液检查异常,9例(32.1％)头颅CT或MRI出现异常信号,17例(60.7％)出现脑萎缩及脑沟宽深、脑室饱满等表现.112例HLH患儿5年累积生存率为75.9％,生存曲线Log-rank检验提示CNS-HLH总体生存较非CNS受累患儿差(x2=3.936,P=0.047).接受HLH-2004/94方案治疗的23例CNS-HLH患儿鞘注组(n=17)总体生存显著优于未鞘注组(n=6)(x2=6.003,P=0.014).Cox回归多因素分析提示未进行鞘内注射、血红蛋白≤60 g/L是影响CNS-HLH儿童预后的独立危险因素.结论:CNS-HLH总体预后差,HLH患儿需全面评估CNS受累情况,未接受鞘内注射和重度贫血为CNS-HLH的独立预后因素.
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