探讨左冠状动脉起源于肺动脉(ALCAPA)患儿的临床特征及治疗策略。
方法对2006年至2013年广东省心血管病研究所收治的25例诊断为ALCAPA并行手术治疗的<1岁患儿的临床资料进行分析，术后随访超声心动图评估心功能。
结果患儿临床特征以气促、多汗、喂养困难、生长发育落后多见。心电图示异常Q波23例，ST-T改变16例。超声心动图检查示左心室扩大25例，心内膜增厚5例，右冠动脉扩张并存在左右冠状动脉交通血流11例。左心室射血分数(LVEF)(45.5±13.9)%(25%～77%)，左心室缩短率(LVFS)(22.0±7.3)%(12%～38%)。21例患儿行高速多层心脏CT检查，提示左冠状动脉开口于肺动脉瓣左后侧窦9例，右后侧窦1例，开口于肺动脉主干下段5例，开口于肺动脉近分叉处1例，开口位置不确定5例。本组25例患儿中17例在外院首诊后转入我院，除1例在外院行心血管导管检查确诊ALCAPA外，其余16例均被误诊；8例我院首诊的病例中，误诊2例，后经超声心动图复查及心脏CT检查后修正诊断。术前根据患儿的心功能情况予以不同程度的强心、利尿、扩血管治疗。2例结扎左冠状动脉口，23例采用左冠状动脉移植技术重建双冠状动脉系统。对于心功能Ⅳ级合并中度以上二尖瓣反流或心功能Ⅲ级合并重度以上二尖瓣反流者同期行二尖瓣成形术。对术后LVEF<30%者，如果应用药物无法维持血压，乳酸呈进行性升高，则施行体外膜肺氧合(ECMO)辅助。2例患儿行左冠状动脉移植术后因顽固性室颤早期死亡；存活的23例患儿，呼吸机使用时间为7～500 h，其中11例<60 h。平均住院天数(23.4±13.9) d(8～65 d)。中位随访时间为28.5个月(1～91个月)，失访1例，因感染性休克术后3个月院外死亡。随访的22例患儿心功能均较术前改善，14例左心室大小恢复至正常，20例LVEF恢复至正常。无行2次手术者。
结论结合病史、心电图、超声心动图及其他多种影像学诊断方法有利于正确诊断ALCAPA；对于危重患儿采取个体化治疗策略，并对术后低心排患儿积极进行ECMO辅助，可显著提高手术成功率。