【摘 要】
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目的 分析累及眼部的Wegener肉芽肿(Wegeners granulomatosis,WG)患者的临床资料,提高对本病的认识.设计 回顾性病例系列.研究对象 2000年1月至2014年6月武警总医院眼眶病研
【机 构】
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武警总医院眼眶病研究所,北京,100039
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目的 分析累及眼部的Wegener肉芽肿(Wegeners granulomatosis,WG)患者的临床资料,提高对本病的认识.设计 回顾性病例系列.研究对象 2000年1月至2014年6月武警总医院眼眶病研究所收治的病理诊断为WG的患者17例.方法 回顾性分析患者的病历资料.记录分析眼部及全身临床表现、实验室检查、影像学特征及预后.主要指标 眼部及全身临床表现、实验室检查、影像学特征及预后.结果 17例患者中,女性7例.发病年龄17～65岁,平均(38.4±13.2)岁.眼部多个部位均可能受累,包括眼球、泪腺、眼外肌、视神经及眶周软组织等.8例患者行抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)检查,7例胞浆型ANCA(c-ANCA)阳性,其中l例c-ANCA和核周型ANCA (p-ANCA)均阳性.所有患者均行眶部占位病变切除手术,术后病理学检查,主要病理改变为坏死性肉芽肿和/或血管炎.经糖皮质激素或联合应用免疫抑制剂或联合应用局部放疗效果较好(8/11),随访期间2例患者术后复发,仍给予上述治疗达到临床缓解.2例患者死于肾功能衰竭,1例患者死于呼吸衰竭.结论 WG是一种累及多系统的致死性疾病,可以累及眼的任何部位,ANCA检查有助于明确诊断,但仍需病理检查明确诊断.应用糖皮质激素、免疫抑制剂以及局部放疗可取得较好效果.
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